Trombocitopenia: Diagnosi Differenziale, Trattamenti e Gestione

La trombocitopenia (conta piastrinica <150.000/µL) espone a rischio emorragico proporzionale alla gravità: <50k (trauma), <20k (spontaneo), <10k (severo/cranico). Eziologie: produzione midollare ridotta (leucemie, MDS, aplasia, B12/folati, alcool, chemioterapia, radiazioni, infezioni virali), distruzione periferica aumentata (ITP, TTP/HUS, HIT, DIC, sepsi, farmaci, malattie autoimmuni), sequestro splenico (splenomegalia da cirrosi, mielofibrosi, malaria), diluizione (trasfusioni massive).

Approccio Diagnostico

• Anamnesi: farmaci (ultimi 7-14 gg), infezioni recenti, trasfusioni, malattie autoimmuni, alcol, storia familiare.
• Esame obiettivo: petecchie, ecchimosi, emartri, splenomegalia, linfonodi, segni malattia cronica.
• Esami: emocromo + striscio (esclude pseudotrombocitopenia da EDTA, valuta morfologia), reticolociti, LDH, bilirubina, haptoglobina (emolisi), coagulazione (PT, aPTT, fibrinogeno, D-dimero per DIC), funzionalità renale/epatica, sierologie virali, autoanticorpi (ANA, anti-dsDNA, antifosfolipidi), dosaggio TPO, anticorpi anti-piastrine (non routinario), midollo osseo (se causa midollare sospetta/età >60/altre citopenie).

Trattamento per Eziologia

ITP (Purpura Trombocitopenica Immune)

• Prima linea: corticosteroidi (prednisone 1 mg/kg/die x 2-4 settimane, poi taper) ± IVIG (1 g/kg/die x 1-2 gg) se emorragia/urgenza/chirurgia.
• Seconda linea: TPO-RA (romiplostim SC settimanale, eltrombopag orale daily), rituximab (375 mg/m² settimanale x4), immunosoppressori (azatioprina, micofenolato, ciclofosfamide).
• Splenectomia (laparoscopica): rifrattarietà a linee precedenti. Vaccinazioni pre-op.

TTP (Purpura Trombotica Trombocitopenica)

Emergenza medica. Deficit ADAMTS13 (autoanticorpi o congenito) → multimero vWF ultra-large → trombi microcircolari → pentade classica: trombocitopenia, anemia emolitica microangiopatica (schistociti), febbre, sintomi neurologici fluttuanti, danno renale. Trattamento: Scambio plasmatico (PEX) quotidiano + corticosteroidi ad alte dosi + caplacizumab (anti-vWF) + rituximab. Mortalità <10% se trattato precocemente; >90% se non trattato.

HIT (Trombocitopenia Indotta da Eparina)

Tipo II: anticorpi anti-complesso PF4/eparina → attivazione piastrine → trombocitopenia + trombosi (venosa/arteriosa). Diagnosi: 4Ts score + ELISA anti-PF4/eparina + SRA (funzionale). Trattamento: stop eparina immediato + anticoagulante alternativo non-eparinico (argatroban, bivalirudina, fondaparinux, DOAC) finché piastrine >150k. No warfarin fino a piastrine normalizzate. No trasfusioni piastriniche (salvo emorragia severa) — ↑ rischio trombotico.

Altre Cause

• Farmaci: sospensione farmaco colpevole.
• Infezioni: trattamento eziologico.
• SLE: trattamento malattia base (steroidi, immunosoppressori, idrossiclorochina).
• Cirrosi: beta-bloccanti, TIPS, trapianto epatico; splenectomia rara.
• Chemioterapia: supporto (TPO-RA, trasfusioni piastriniche per procedure/emorragia).

Autogestione

• Evitare aspirina, FANS, antiaggreganti, anticoagulanti non necessari.
• Limitare alcol.
• Evitare trauma: sport contatto, caschi, protezioni.
• Igiene orale delicata, rasoio elettrico.
• Informare tutti i sanitari; portare documentazione diagnosi/farmaci.