Ipertermia maligna e dantrolene: legame diagnostico e terapeutico

L'ipertermia maligna (MH) è una crisi farmacogenetica innescata da anestetici volatili/succinilcolina in individui suscettibili (mutazioni RYR1/CACNA1S).

Presentazione

• Ipermetabolismo: ↑CO₂, ↑temperatura (rapida), rigidità muscolare, acidosi, iperpotassiemia.
• Può progredire a rabdomiolisi, insufficienza renale, arresto cardiaco, CIVD.

Dantrolene: Antidoto specifico

• Lega recettore rianodina (RYR1) → inibisce rilascio Ca²⁺ reticolo sarcoplasmatico → rilassa muscolo, arresta ipermetabolismo.
• Dose: 2,5 mg/kg EV ripetere q5-10 min fino a controllo (max 10 mg/kg).
• Deve essere disponibile ovunque usati agenti innescanti.

Indizio diagnostico

Rapido calo temperatura dopo dantrolene supporta fortemente MH. Tuttavia, sindrome maligna da neurolettici (NMS) e sindrome serotoninergica possono mimare MH; non rispondono a dantrolene. Contesto clinico completo richiesto.