Fenilchetonuria (PKU): Trattamento e Gestione Dietetica

PKU = condizione trattabile con dieta. Obiettivo: fenilalanina ematica 2–10 mg/dL. Non trattata → QI < 60, crisi, problemi comportamentali. Trattamento precoce previene esiti. Dieta corretta subito dopo nascita = buona prognosi.

1. Controlli medici: 2–3 volte/settimana fino a stabilizzazione (prelievo fenilalanina). Poi 1 volta/settimana.
2. Formula senza fenilalanina fino a stabilizzazione.
3. Transizione: formula con fenilalanina controllata + introduzione graduale alimenti basso-proteici (es. mela cotta).
4. Dieta vita intera: basso-proteico, fenilalanina limitata.
5. Dietista/nutrizionista: cereali, amidi, frutta, maggior parte verdure = base.
6. Prodotti basso-proteici: formaggi/imitazione uova.
7. Integratori nutrizionali specifici PKU.