Enfisema: Distruzione Alveolare e Paralisi Ciliare - Patofisiologia
L'enfisema è un fenotipo di broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) definito dall'ingrandimento permanente degli spazi aerei distali ai bronchioli terminali con distruzione delle pareti alveolari — senza fibrosi.
Patofisiologia
- Squilibrio proteasi-antiproteasi: Fumo/ossidanti → ↑ elastasi neutrofila, metalloproteinasi; ↓ alfa-1 antitripsina (A1AT) → degradazione incontrollata elastina/collagene.
- Distruzione setti alveolari: Pareti si rompono → coalescenza in spazi aerei grandi, inefficienti (bolle) → ↓ superficie scambio gassoso.
- Perdita recoil elastico: Vie aeree collassano prematuramente in espirazione → intrappolamento aria, iperinflazione, diaframmi appiattiti, torace a botte.
- Disfunzione ciliare: Tossine fumo paralizzano e distruggono ciglia → clearance mucociliare compromesso → stasi muco, infezioni ricorrenti, sovrapposizione bronchite cronica.
Conseguenze Cliniche
- Dispnea da sforzo → a riposo (fase tardiva).
- Respiro a labbra socchiuse, posizione a tripode, uso muscoli accessori.
- Calò ponderale (cachessia) — fenotipo "pink puffer".
- Ipossemiemia, poi ipercapnia (insufficienza respiratoria).
- Cor polmonale (scompenso dx) in malattia avanzata.
Diagnosi
- Spriometria: FEV₁/FVC <0,70 (post-broncodilatatore); FEV₁ % predetto gradua severità.
- TC: aree bassa attenuazione, bolle, potatura vascolare.
- Livello A1AT se esordio precoce, non fumatore, familiarità.
Gestione
- Cessazione fumo (unico intervento che rallenta progressione).
- Broncodilatatori: LAMA ± LABA (tiotropio, glicopirrolato, indacaterolo).
- Corticosteroidi inalatori solo se fenotipo eosinofilico / riacutizzazioni frequenti.
- Riabilitazione respiratoria (esercizio + educazione) — migliora dispnea, capacità esercizio.
- O₂ supplementare se SpO₂ a riposo ≤88%.
- LVRS (chirurgia riduzione volume polmonare) o valvole bronchoscopiche per enfisema prevalentemente lobi superiori selezionati.
- Terapia aumentativa alfa-1 (A1AT EV settimanale) se deficitario.
L'enfisema è irreversibile; il trattamento si concentra su controllo sintomi, prevenzione riacutizzazioni e qualità di vita.