Salute e malattia

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Malattie sistema immunitario: classificazione per meccanismo – iperattività, ipoattività, disregolazione

Le malattie del sistema immunitario si classificano meglio per direzione della disfunzione:

1. Iperattività (Ipersensibilità / Allergia)

  • Tipo I (Immediata): IgE-mediata – anafilassi, rinite allergica, asma, allergia alimentare.
  • Tipo II (Citotossica): IgG/IgM contro antigeni superficie cellulare – anemia emolitica autoimmune, Goodpasture, Basedow.
  • Tipo III (Complessi immuni): Deposito → attivazione complemento – LES, sierosi, GN post-streptococcica.
  • Tipo IV (Ritardata/T-cellulare): Dermatite da contatto, test tubercolina, malattie granulomatose.

2. Ipoattività (Immunodeficienza)

  • Primaria (Genetica): SCID, CVID, agammaglobulinemia X-linked, CGD, DiGeorge.
  • Secondaria (Acquisita): HIV/AIDS, malnutrizione, chemioterapia, corticosteroidi, biologici, splenectomia, diabete, invecchiamento.
  • Manifestazioni: infezioni ricorrenti/gravi/insolite, scarsa risposta vaccini, mancata crescita.

3. Disregolazione (Autoimmunità / Autoinfiammazione)

  • Autoimmune (Immunità adattiva deviata): Organo-specifica (DM1, Hashimoto, SM, miastenia) vs Sistemica (LES, AR, SSc, vasculite).
  • Autoinfiammatoria (Immunità innata disregolata): FMF, CAPS, TRAPS, Still – IL-1/IL-18 driven, no autoanticorpi.
  • Sindromi disregolazione immunitaria: ALPS, IPEX, CTLA-4 aplosuffcienza – linfoproliferazione, autoimmunità, rischio linfoma.

4. Malignità (Disregolazione neoplastica)

  • Leucemie, linfomi, mieloma – espansione clonale cellule immunitarie.

Approccio clinico

  • Riconoscimento pattern: pattern infezione → immunodeficienza; multi-organo + autoanticorpi → autoimmune; anafilassi ricorrenti → allergia.
  • Workup: emocromo + formula, immunoglobuline, titoli vaccinali, complemento, citometria flusso (sottopopolazioni T/B/NK), pannello autoanticorpi, test genetici.
  • Trattamento: immunosoppressione (autoimmunità), sostituzione (IVIG, profilassi antibiotici), biologici mirati (anti-citochina), trapianto cellule staminali ematopoietiche (PID grave/malignità).

Questo quadro (iper/ipo/disregolato) guida diagnosi differenziale e strategia terapeutica.


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