Pemfigo Vulgaris: Sintomi, Cause e Trattamento

Il pemfigo volgare è un raro disordine autoimmune cutaneo caratterizzato da vescicole in bocca e cute. Spesso fatale se non trattato, quindi è importante conoscere i sintomi e contattare il medico se si sospetta la malattia.

Cause

• Il sistema immunitario produce anticorpi contro certe proteine della pelle e mucose. In rari casi, può essere scatenato da farmaci per pressione arteriosa o agenti chelanti (es. penicillamina).

Sintomi

• ~50% dei casi inizia con vescicole dolorose in bocca, seguite da vescicole cutanee che possono essudare e infettarsi. Vescicole orali rendono difficile deglutire e mangiare. Altro segno: cute sana si stacca facilmente se strofinata con dito o cotton fioc (segno di Nikolsky).

Trattamento

• Trattato similmente a ustione grave, può richiedere ricovero. Terapia: fluidi EV (incl. nutrizione se ulcere orali), pastiglie per dolore orale, antibiotici per controllare infezioni. A volte antibiotici come minociclina e doxiciclina. Ulcere e vescicole lenite con lozioni.

Gruppi a Rischio

• Incidenza più alta in popolazioni con forte componente ebraica o mediterranea. Colpisce maschi e femmine equamente, eccetto in adolescenza (femmine più colpite). Prima comparsa tipica a 50-60 anni.

Mortalità

• La maggior parte dei pazienti sopravvive con trattamento adeguato. Fatale nel 5-15% dei casi. Mortalità più alta in anziani o pemfigo esteso, per alte dosi di farmaci legate a complicanze.