Algoritmo terapeutico GIST: chirurgia, terapia mirata e cure multidisciplinari
Trattamento primario
- Chirurgia (resezione R0): obiettivo per GIST localizzato, resecabile. Approcci laparoscopici/robotici quando fattibili. Evitare rottura tumorale.
- Imatinib neoadiuvante: per tumori grandi o non resecabili per ridurne le dimensioni e facilitare resezione R0.
Terapia adiuvante
- Imatinib 400 mg/die per 3 anni (standard) o 5 anni (alto rischio: tumore >10 cm, conta mitotica >10/5 mm², rottura).
- Considerare adiuvante esteso per rischio intermedio/alto per NCCN/ESMO.
Malattia avanzata/metastatica
Inibitori tirosin-chinasici (TKI) sequenziali basati su mutazioni di resistenza:
- 1a linea: Imatinib 400 mg (800 mg per KIT esone 9).
- 2a linea: Sunitinib.
- 3a linea: Regorafenib.
- 4a linea: Ripretinib (ampia inibizione KIT/PDGFRA) o avapritinib (PDGFRA D842V).
Radioterapia
Ruolo limitato: palliativa per metastasi ossee/encefaliche sintomatiche; raramente adiuvante per margini positivi quando re-resezione non fattibile.
Monitoraggio
- TC addome/pelvi ogni 3-6 mesi sotto TKI.
- FDG-PET per assessment precoce risposta (risposta metabolica precede cambiamento dimensionale).
- Profilazione molecolare alla progressione per guidare selezione TKI next-line.
Team multidisciplinare
Chirurghi esperti in sarcomi, oncologi medici, radiologi, patologi e consulenti genetici ottimizzano gli outcome in questa neoplasia rara.