Crisi surrenalica (Addisonian Crisis): sintomi, cause, trattamento d'urgenza e prognosi

Definizione

Crisi surrenalica (Addisonian Crisis): insufficienza surrenalica acuta, severa, potenzialmente fatale. Deficit critico di cortisolo (e aldosterone se primario) → collasso emodinamico, alterazioni metaboliche gravi. Emergenza medica tempo-dipendente. Mortalità 6-10% anche con trattamento, >50% se ritardato.

Sintomi e segni (Quadro clinico tipico)

• Emodinamici: Ipotensione severa refrattaria a fluidi (shock distributivo/ipovolemico), tachicardia, sincope.
• Metabolici: Iperglicemia severa (↓ gluconeogenesi, ↑ sensibilità insulina), iponatremia (↓ riassorbimento Na+ renale, ↑ ADH), iperkaliemia (↓ aldosterone → ↓ escrezione K+), acidosi metabolica.
• Neurologici: Confusione, letargia, psicosi, convulsioni, coma.
• Gastrointestinali: Dolore addominale diffuso (simula addome acuto), nausea, vomito incoercibile, diarrea.
• Generali: Febbre alta (spesso trigger infezione), astenia profonda, disidratazione, perdita peso rapida, iperpigmentazione (se primario cronico).

Cause precipitanti (su base insufficienza surrenalica nota/ignota)

• Infezioni (sepsi, polmonite, UTI, COVID-19, gastroenterite) - causa #1.
• Stress fisico maggiore: chirurgia, trauma, ustioni, parto.
• Sospensione brusca corticosteroidi (esogena cronica → soppressione asse HPA + insufficienza surrenalica secondaria/terziaria).
• Emorragia surrenalica bilaterale: anticoagulanti, sepsi (Waterhouse-Friderichsen), stress maggiori, neonati.
• Infarto ipofisario (Sheehan) / apoplessia ipofisaria (secondaria acuta).
• Farmaci induttori metabolismo cortisolo (rifampicina, fenitoina, carbamazepina, fenobarbital, mitotano) su paziente in terapia sostitutiva fissa.

Fattori di rischio

• Insufficienza surrenalica nota (primaria/secondaria) non adeguatamente coperta per stress.
• Pazienti in cronico corticosteroidi (>3 settimane, dosi >5-7,5 mg prednisone eq.) che interrompono o saltano dosi.
• Malattie croniche, immunosoppressione, età >65 aa.

Trattamento d'urgenza (ABCDE + Specifico) - NON RITARDARE PER CONFERMA LABORATORISTICA

1. Accesso venoso periferico grosso calibro (2x) / Centrale se shock.
2. Idrocortisone emisuccinato 100 mg EV BOLO immediato (poi 200 mg/24h infusione continua EV o 50 mg EV q6h). Vita salvata. Non attendere cortisolo basale.
3. Rianimazione volemica aggressiva: 0,9% NaCl 1 L EV rapido (primi 30-60 min), poi 3-4 L/24h (aggiustare per emodinamica, diuresi, Na+). Correzione iponatremia graduale (max 8-10 mEq/L/24h).
4. Glucosio 5% EV se ipoglicemia (comune).
5. Correzione iperkaliemia se K+ >6,5 mEq/L o ECG alterato: Insulina 10 UI EV + Glucosio 50 ml 50% + Calcio gluconato 10% 10 ml EV (cardioprotezione) + Salbutamolo nebulizzato + Resine scambiatrici / Dialisi se severa/refrattaria. L'idrocortisone + fluidi + insulina/glucosio correggono K+ nella maggioranza.
6. Antibiotici ad ampio spettro EV immediati se sospetto infezione (emocolture prima). Sepsi = trigger #1.
7. Ricerca causa precipitante: emocolture, urinocoltura, RX torace, ECG, emocromo, PCR, PCT, funzionalità renale/epatica, coagulazione, gas arterioso, lattato.
8. Cortisolo basale pre-idrocortisone (se possibile senza ritardare trattamento) + ACTH per conferma diagnostica differita.

Complicanze e Prognosi

• Shock refrattario → morte.
• Convulsioni / Coma → esito neurologico.
• Edema cerebrale (correzione rapida iponatremia).
• Insufficienza renale acuta (ipoperfusione, rabdomiolisi).
• Arresto cardiaco (iperkaliemia, acidosi, ipovolemia).
• Se trattata tempestivamente e causa risolta → recupero completo in giorni. Necessario passaggio a terapia sostitutiva orale tapering (idrocortisone 20-30 mg/die → riduzione graduale settimane).
• Se insufficienza surrenalica primaria confermata → terapia sostitutiva VITA (idrocortisone + fludrocortisone) + educazione "Sick Day Rules" + kit idrocortisone EV domiciliare.

Prevenzione: "Sick Day Rules" per pazienti in terapia corticosteroidi cronica / insufficienza nota

• Febbre >38°C / infezione / malattia moderata: raddoppiare/triplicare dose idrocortisone orale (es. 20→40-60 mg/die diviso 3 dosi) x durata malattia + 1-2 gg.
• Vomito / impossibilità orale / chirurgia / trauma / stress severo: Idrocortisone 100 mg IM/EV (auto-iniettabile / caregiver / PS) + liquidi EV → PS.
• Non saltare MAI dosi. Portare sempre tessera/braccialetto "Adrenal Insufficiency" e kit emergenza.
• Medico curante / Endocrinologo: piano scritto personalizzato.