Sindrome Guillain-Barré: neuropatia autoimmune che causa paralisi ascendente
La Sindrome di Guillain-Barré (GBS) è una poliradiculoneuropatia autoimmune acuta innescata da mimetismo molecolare dopo infezione.
Epidemiologia e trigger
- Incidenza: 1-2/100.000/anno; lieve predominanza maschile.
- Infezione precedente (1-4 settimane prima): Campylobacter jejuni (30%), CMV, EBV, Mycoplasma, Zika, influenza, SARS-CoV-2.
- Rara post-vaccinazione (es. 1976 suino; vaccini COVID — molto rara, beneficio supera rischio).
Decorso clinico
- Debolezza ascendente: Inizia gambe → braccia → nervi cranici (diplegia facciale comune).
- Areflessia/iporiflessia segno precoce.
- Instabilità autonomica: Labilità PA, aritmie, ileo, ritenzione urinaria.
- Insufficienza respiratoria: 20-30% richiedono ventilazione meccanica.
- Nadir a 2-4 settimane; recupero mesi-anni.
Diagnosi
- Clinico + dissociazione albumino-citologica (LCR: proteine alte, leucociti normali) — appare settimana 2.
- Studi conduzione nervosa: demielinizzante (AIDP) vs assonale (AMAN/AMSAN) varianti.
- Anticorpi anti-gangliosidi (GM1, GD1a, GQ1b — variante Miller Fisher).
Trattamento
- IVIG 2 g/kg in 5 giorni o Plasmaferesi (5 scambi) — ugualmente efficaci; iniziare entro 2 settimane.
- Supporto: monitoraggio UTI, profilassi TVT, gestione dolore (gabapentin), riabilitazione.
Prognosi
- 70% recupero completo; 15-20% debolezza residua; 3-5% mortalità (nonostante trattamento).
- Predittori sfavorevoli: età >60, debolezza iniziale severa, variante assonale, trattamento ritardato.