Salute e malattia
La sclerosi laterale amiotrofica (SLA), nota anche come morbo di Lou Gehrig, è una malattia neurodegenerativa a rapida progressione che distrugge i motoneuroni, compromettendo il controllo cerebrale sulla muscolatura fino a paralisi e decesso. Negli USA si registrano circa 5.600 nuovi casi l'anno (60% maschi). Non essendoci cura, è cruciale iniziare subito trattamenti aggressivi per rallentare il decorso, variabile per ogni paziente.
Sintomi sottili, spesso trascurati: debolezza o difficoltà a controllare un arto (inciampare, far cadere oggetti, affaticamento in gesti quotidiani come radersi, lavarsi i denti, scrivere). Disartria e voce rauca per debolezza laringea, disfagia per liquidi. Fascicolazioni, crampi, spasmi dolorosi. Calo ponderale inspiegabile per perdita di massa muscolare.
Quando i neuroni del tronco encefalico sono colpiti: disfagia, ipersalivazione, scialorrea, rischio di polmonite ab ingestis. Il 25% dei casi esordisce con segni bulbarie; il 75-85% li svilupperà nel corso della malattia.
Degenerazione dei motoneuroni spinali: perdita di mobilità arti, debolezza muscoli respiratori, affaticamento generalizzato, atrofia e paralisi. La maggior parte dei decessi avviene per insufficienza respiratoria (diaframma e muscoli parete toracica).
Media 3-5 anni dalla diagnosi. Piccola percentuale (forma a lenta progressione) vive 10-20 anni, con arresto spontaneo simile a remissione. Depressione frequente perché mente e sensi restano intatti.
Nessuna cura, solo farmaci sintomatici. Ai primi segnali, valutazione neurologica urgente. Il danno è irreversibile, ma il litio ha mostrato promesse nel rallentare la progressione.
Cervello e sistema nervoso