Prioni e Malattie da Prioni: Cause e Impatto
Cosa Sono i Prioni
Scoperta recente in scienza medica: causano malattie neurodegenerative. Unici: non cellule/organismi viventi che infettano. Proteine infettive che inducono rifolding proteine cerebrali → ridefiniscono loro funzione. Collegati a Alzheimer e encefalopatia spongiforme bovina (BSE, "mucca pazza").
Panoramica Malattie da Prioni
- Colpiscono animali e uomini
- BSE = forma bovina, trasmessa all'uomo consumo carne infetta
- Prioni non muoiono col calore → carne non sicura anche cotta
- Proteine cerebrali cambiano forma → tessuto spugnoso → termine "spongiforme"
Encefalopatia Spongiforme Bovina (BSE)
- Prima in UK, focolai continui in bovini
- Trasmissione: alimentazione bovini con carne/ossa animali infetti
- Primi 3 casi USA: 2003
Malattia di Creutzfeldt-Jakob Classica (CJD)
- 2 forme: classica e variante
- Classica: cambiamenti spontanei proteine cerebrali, NON legata a BSE
- Fatale entro 1 anno da insorgenza
- Perdita memoria, personalità, demenza progressiva
- Rischio aumenta con età
- Nota dal 1920, ~300 casi/anno USA
Malattia di Creutzfeldt-Jakob Variante (vCJD)
- Acquisita: consumo animale infetto → età NON fattore rischio (vs classica)
- Vita media più lunga vs CJD classica
- Meccanismo simile, insorgenza più graduale
- Fatale, ma rischio basso anche dopo consumo carne infetta
Prevenzione
- Dal 1996: CDC precauzioni vs infezioni prioniche USA
- Più comune in Europa, solo 3 casi USA
- BSE = malattia a denuncia obbligatoria: veterinari testano bovini
- CDC richiede macelli: sorveglianza e pratiche sicurezza vs infezioni prioniche