Tumore osseo primitivo: tipi, sintomi, diagnosi e trattamento multimodale
Il sarcoma osseo primitivo è raro (<0,2% dei tumori) e distinto dalla malattia ossea metastatica. Il rinvio precoce a un centro ad alto volume per sarcoma migliora gli esiti.
Tipi comuni
- Osteosarcoma: picco 10–30 aa; metafisi ossa lunghe (femore distale, tibia prossimale); produzione di osteoide.
- Sarcoma di Ewing: 10–20 aa; diafisi ossa piatte (bacino, coste); traslocazione EWSR1-FLI1.
- Condrosarcoma: >40 aa; bacino, femore, omero; matrice cartilaginea; comportamento grado-dipendente.
- Cordoma: base cranica, sacro; residui notocordali; localmente aggressivo.
Sintomi di presentazione
- Dolore profondo, sordo, progressivo (peggiore notte/attività).
- Massa palpabile, gonfiore.
- Frattura patologica (trauma minore).
- Sistemici: perdita peso, affaticamento (avanzato).
Iter diagnostico
- Rx (reazione periostea a raggiera, triangolo di Codman, lesioni litiche/sclerotiche).
- Risonanza magnetica (estensione locale, coinvolgimento neurovascolare).
- TC torace (metastasi polmonari più comuni).
- Scintigrafia ossea o PET-TC (lesioni skip).
- Biopsia con ago tru-cut (dal team sarcoma curante) — cruciale prima di qualsiasi resezione.
Trattamento multimodale
- Chemioterapia neoadiuvante (osteosarcoma, Ewing) → valutazione risposta → resezione ampia → chemioterapia adiuvante.
- Chirurgia: salvataggio arto (endoprotesi, allograft, rotazionoplastica) o amputazione.
- Radioterapia: Ewing (radiosensibile); condrosarcoma (resistente — solo inoperabile/recidiva).
Prognosi
- Osteosarcoma/Ewing localizzato: sopravvivenza a 5 anni 60–70%.
- Metastatico alla diagnosi: 20–30%.
- Condrosarcoma: grado-dipendente (basso grado >90% a 5 anni).
Il rinvio a un centro ad alto volume per sarcoma migliora gli esiti.