Linfoma a Cellule Mantellari: Roadmap Post-Diagnosi dalla Stadiazione alla Survivorship

Il Linfoma a Cellule Mantellari (MCL) è un NHL B-cell aggressivo (t(11;14)/CCND1). Una roadmap strutturata naviga il complesso percorso dalla diagnosi attraverso la gestione long-term.

Percorso Stepwise

1. Stadiazione Completa:
   • PET-CT (valutazione metabolica baseline)
   • Biopsia midollo + aspirato (flusso, FISH, cariotipo)
   • Puntura lombare (se sintomi CNS o alto rischio: blastoide, Ki-67 >30%, LDH elevato)
   • ECO, MUGA, funzione polmonare (baseline per antracicline)
   • MIPI / MIPI-c (indice prognostico: età, ECOG, LDH, WBC, Ki-67)
2. Revisione Multidisciplinare: Ematologia, patologia, radiologia, radioterapia, trapianto, genetica.
3. Selezione Terapia Prima Linea:
   • Fit (MIPI Basso/Int): R-CHOP/R-DHAP alternati → Consolidamento: Auto-HSCT (standard) ± Rituximab maintenance. Considerare Nordic MCL2/3 (R-maxi-CHOP/R-high-dose-AraC alternati) → Auto-HSCT.
   • Non Fit / Anziani: R-Bendamustina ± maintenance; o BTKi (ibrutinib/acalabrutinib/zanubrutinib) based — dati 1L emergenti.
4. Valutazione Risposta: PET-CT (Deauville 1–3 = CMR/PDR); midollo se PET-negativo.
5. Consolidamento & Maintenance: Auto-HSCT in CR/PR → Rituximab maintenance q2mesi × 2–3 aa (PROLONG/MCL-002). Monitoraggio MRD (NGS/flusso) guida durata.
6. Gestione Ricaduta:
   • BTKi (se naïve) — alta risposta, continuo.
   • Pirtobrutinib (BTKi non-covalente) — post-BTKi covalente.
   • CAR-T (brexucabtagene) — 3L+, alto tasso CR.
   • Bispecifici, degradatori BTK, trial clinici.
7. Survivorship Long-Term: Screening tumori secondari, cardiaco (antracicline), tiroide (RT collo), immunizzazioni, QoL, psicosociale.

Messaggio Chiave

MCL è trattabile; frazione guarigione esiste con frontline intensivo + auto-HSCT. Agenti novel trasformano panorama ricaduta. Cura in centro esperto migliora outcome.