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Linfoma di Hodgkin in Età Pediatrica: Sintomi, Stadiazione e Trattamento

Epidemiologia

LH rappresenta ~5-6% dei tumori pediatrici (0-19 anni); più frequente in maschi (rapporto ~1,2-1,5:1). Picco 15-19 anni. Raro <5 anni.

Tipi istologici (OMS) e distribuzione per età/sesso

  • Sclerosi nodulare (NSCHL): ~60-70% pediatrico; più femmine; mediastino (massa timica voluminosa) → tosse, dispnea, SVCS.
  • Cellularità mista (MCCHL): ~20-25%; più maschi; associato EBV (~70%); linfonodi periferici + splenomegalia.
  • Predominanza linfocitaria nodulare (NLPHL): ~5-10%; più maschi; indolente; linfonodi cervicali/ascellari/inguinali; cellule "popcorn" (LP cells CD20+, CD30-, CD15-).
  • Deplezione linfocitaria (LDCHL): <1%; aggressivo; addome/pelvi; immunodepressi/età avanzata.

Sintomi

  • Linfoadenopatie indolenti (collo, sopraclaveare, ascelle, inguine).
  • Sintomi B: febbre serale >38°C, sudorazione notturna profusa, calo >10% peso in 6 mesi.
  • Prurito generalizzato intenso.
  • Dispnea, tosse, stridore (massa mediastinica).
  • Astenia, anoressia, infezioni ricorrenti.

Stadiazione (Ann Arbor + A/B)

  • Stadio I: singola regione linfonodale o singolo sito extranodale (IE).
  • Stadio II: ≥2 regioni stesso lato diaframma, o IE + linfonodi ipsilaterali.
  • Stadio III: linfonodi entrambi i lati diaframma, ± milza (IIIS), ± sito extranodale (IIIE).
  • Stadio IV: diffusione ematogena (midollo, fegato, polmone, osso, SNC).
  • A = asintomatico; B = sintomi B presenti.
  • Bulky disease: massa mediastinica >1/3 diametro torace (TX) o linfonodo >5-6 cm (secondo protocollo).

Diagnosi e trattamento (protocolli pediatrici risk-adapted)

  • Diagnosi: biopsia escissionale linfonodo (anestesia generale), PET-TC, TC torace-addome-collo, midollare, liquor (se stadio IV o sintomi neurologici), emocromo, LDH, ESR, funzionalità epatica/renale, tiroide, fertilità (pre-trattamento).
  • Trattamento (AIEOP-LPH, EuroNet-PHL-C1/C2, COG AHOD):
    • Basso rischio (IA-IIA non bulky): OEPA × 2 cicli (Vincristina, Etoposide, Prednisone, Doxorubicina) → rivalutazione PET → se CR: solo OEPA × 2 (totale 4) SENZA RT. Se residuo: COPDAC × 2 + RT 19.8 Gy.
    • Intermedio (IIA bulky, IIB, IIIA): OEPA × 2 → COPDAC × 2-4 → RT 19.8-25.2 Gy su sedi iniziali bulky/residuo.
    • Alto rischio (IIIB, IV): OEPA × 2 → COPDAC × 4-6 ± RT su sedi bulky/residuo.
    • Recidiva: chemioterapia salvataggio (ICE, GDP, DHAP, Gem-P, Brentuximab) → trapianto autologo se chemiosensibile.
  • Trapianto autologo: consolidamento per recidiva chemiosensibile.
  • Trapianto allogenico (RIC): recidiva post-autologo o refrattario.

Complicanze tardive (survivorship)

  • Cardiotossicità: antracicline + RT mediastinica → cardiomiopatia, coronaropatia precoce, valvulopatia. Ecocardiogramma seriale.
  • Secondi tumori: seno (femmine irradiate <30 anni → mammografia/MRI precoce), tiroide, polmone, sarcoma in campo, leucemia AML/MDS (topo-II inibitori, alchilanti).
  • Endocrinopatie: ipotiroidismo, iperprolattinemia, deficit GH, pubertà ritardata/fallimento ovarico/testicolare (alchilanti + RT pelvica). Preservazione fertilità pre-trattamento.
  • Neurocognitivo: RT cranica (non più usata routine) / metotrexato alta dose → deficit attenzione, memoria, velocità elaborazione.
  • Polmonare: bleomicina + RT → fibrosi, DLCO ridotto.

Follow-up a vita in clinica survivorship dedicata

Passaporto clinico (treatment summary), screening personalizzato per rischio, transizione a medico adulto, supporto psicosociale, assicurativo, lavorativo.


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