Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF): Patofisiologia, Diagnosi e Gestione
La Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) è una polmonite interstiziale fibrosante cronica, progressiva, di causa sconosciuta, limitata ai polmoni, con sopravvivenza mediana 3–5 anni dalla diagnosi. È la più comune e grave polmonite interstiziale idiopatica.
Patofisiologia
- Microlesioni ricorrenti epitelio alveolare → guarigione aberrante → proliferazione fibroblasti/miofibroblasti → deposizione eccessiva matrice extracellulare (collagene) → distorsione architetturale, a nido d'ape.
- Rischio genetico: variante promotore MUC5B (rs35705950) – fattore rischio comune più forte; varianti rare TERT, TERC, SFTPC, SFTPA2.
- Ambientale: Fumo sigaretta, polvere legno/metallo, infezioni virali (EBV, herpesvirus), GERD (microaspirazione).
Presentazione Clinica
- Dispnea da sforzo insidiosa, tosse secca.
- Crepitii inspiratori bibasali ("crepitii Velcro").
- Ippocratismo digitale (25–50%).
- Età >50, predominanza maschile.
Diagnosi (Discussione Multidisciplinare Richiesta)
- HRCT Torace: Pattern Polmonite Interstiziale Usuale (UIP) – reticolazione sottompleurica, basale-predominante, nido d'ape, bronchiolectasie da trazione. Pattern UIP definitivo = IPF senza biopsia.
- Esclusione: Malattia connettivo, polmonite da ipersensibilità cronica, tossicità farmaci, asbestosi, sarcoidosi.
- Biopsia Polmonare Chirurgica: Se HRCT non UIP definitivo.
Gestione
- Antifibrotici (Rallentano Declino): Nintedanib (inibitore tirosin-chinasi) o Pirfenidone (antifibrotico, antinfiammatorio). Riducono declino FVC ~50%. Iniziare precocemente.
- Ossigeno: Per ipossiemia riposo/sforzo (SpO₂ <88%).
- Riabilitazione Polmonare: Migliora capacità esercizio, dispnea, QoL.
- Gestione Comorbilità: GERD (PPI), ipertensione polmonare, apnee sonno, depressione/ansia.
- Trapianto Polmone: Unica opzione curativa; referto precoce (FEV1 <50%, DLCO <30%, declino FVC >10%/anno).
- Cure Palliative: Integrazione precoce per controllo sintomi, pianificazione anticipata cure.
Monitoraggio
PFT (FVC, DLCO) ogni 3–6 mesi. Riacutizzazione acuta (peggioramento inspiegato <30 giorni) – alta mortalità; escludi infezione, TE, scompenso cardiaco.