Timoma e carcinoma timico: sintomi, stadiazione, trattamento e connessione con miastenia gravis
I tumori epiteliali timici (TET) originano nel mediastino anteriore. I timomi sono generalmente indolenti; i carcinomi timici sono aggressivi. Entrambi hanno un legame unico con sindromi paraneoplastiche autoimmuni.
Presentazione clinica
- Spesso asintomatici (ritrovamento incidentale all'imaging)
- Effetto massa: dolore toracico, tosse, dispnea, sindrome della vena cava superiore
- Sindromi paraneoplastiche: miastenia gravis (30–50% dei timomi), aplasia pura dei globuli rossi, ipogammaglobulinemia
- Sistemici: perdita di peso, affaticamento, febbre, sudorazioni notturne (più con carcinoma)
Diagnosi e stadiazione
- TC torace con contrasto (primaria); RM per invasione vascolare
- PET-TC per attività metabolica
- Biopsia: agoaspirato TC-guidato o procedura Chamberlain (evita via transpleurica se resecabile)
- Stadiazione Masaoka-Koga (I–IV) basata su invasione/metastasi; istologia WHO (A, AB, B1–B3, carcinoma)
Trattamento
- Timoma: Resenzione chirurgica completa (timectomia via sternotomia media/VATS/robotica) è curativa per stadio I–II. Stadio III–IV: chemioterapia neoadiuvante → chirurgia → radioterapia adiuvante ± chemioterapia.
- Carcinoma timico: Multimodale: chemioterapia neoadiuvante → chirurgia (se resecabile) → radioterapia adiuvante ± chemioterapia. Non resecabile: chemioradioterapia definitiva.
- Avanzato/Ricorrente: Chemioterapia (cisplatino/doxorubicina/ciclofosfamide), mirata (sunitinib, lenvatinib), immunoterapia (pembrolizumab), studi clinici.
Prognosi
- Timoma: OS a 5 anni ~80–90% (dipendente da stadio)
- Carcinoma timico: OS a 5 anni ~30–50%
La gestione della miastenia gravis (piridostigmina, immunosoppressione, timectomia) è parte integrante della cura del timoma.