Medulloblastoma: Tumore Cerebrale Pediatrico — Biologia e Trattamento

Epidemiologia

• Tumore cerebrale maligno pediatrico più comune (20% tumori SNC).
• Picco: 3–8 anni; raro adulti.
• Predominanza maschile (1,5:1).

Sottogruppi Molecolari (WHO CNS5)

1. WNT-attivato: prognosi migliore (OS >90%); β-catenina nucleare.
2. SHH-attivato: lattante/adulto; status TP53 critico.
3. Gruppo 3: prognosi infausta; amplificazione MYC, metastatico.
4. Gruppo 4: più comune; prognosi intermedia.

Caratteristiche Cliniche

• Massa fossa posteriore → idrocefalo ostruttivo (cefalea, vomito, atassia).
• Paresi nervi cranici (VI, VII).
• Metastasi: leptomeningee (drop mets a colonna).

Trattamento

• Resezione massimale sicura.
• Irradiazione cranio-spinale (CSI) + boost (adattata età; evitare <3 anni).
• Chemioterapia: cisplatino, vincristina, ciclofosfamide (regime Packer).
• Stratificazione rischio molecolare → de-escalation (WNT) o intensificazione (Gruppo 3).

Effetti Tardi

Declino neurocognitivo, deficit endocrini, ipoacusia, neoplasie secondarie — cliniche survivorship essenziali.