Malattia epatica terminale: prognosi, trapianto, cure palliative e qualità di vita
L'insufficienza epatica terminale (end-stage liver disease, ESLD) è lo stadio irreversibile di malattia epatica cronica (cirrosi scompensata, epatocarcinoma, epatite virale avanzata, autoimmune, metabolica, alcolica) dove la funzione epatica residua non sostiene la vita senza trapianto.
Prognosi senza trapianto
- MELD score (Model for End-Stage Liver Disease) = 3,78×ln(bilirubina mg/dL) + 11,2×ln(INR) + 9,57×ln(creatinina mg/dL) + 6,43
- MELD >20: mortalità 3 mesi >20%; MELD >30: >50%
- Child-Pugh C: sopravvivenza media 1-3 anni (senza trapianto)
- Complicanze terminali: emorragia varicosa, encefalopatia epatica refrattaria, peritonite batterica spontanea, sindrome epatorenale, cachessia, infezioni ricorrenti
Trapianto di fegato: unica cura definitiva
- Indicazione: MELD ≥15 (listing), epatocarcinoma entro criteri Milano (singolo ≤5 cm o ≤3 noduli ≤3 cm, no invasione vascolare/metastasi)
- Donatori: cadavere (cuore battente, morte encefalica) o vivente (lobo destro/dx adulto-adulto, lobo sinistro adulto-bambino)
- Tasso sopravvivenza: 1 anno 85-90%, 5 anni 70-75%, 10 anni 55-60%
- Immunosoppressione vita: tacrolimus + micofenolato ± steroidi; monitoraggio livelli, nefrotossicità, diabete, infezioni, neoplasie
- Lista d'attesa: tempi variabili (mesi-anni) per gruppo sanguigno, MELD, urgenza (Status 1: insufficienza epatica acuta)
Controindicazioni relative/assolute al trapianto
- Infezione extraepatica non controllata
- Neoplasia extraepatica attiva (excl. cute non melanoma, cervix in situ)
- Insufficienza cardiopolmonare severa non correggibile
- Abuso alcol/sostanze attivo (<6 mesi astinenza documentata)
- Mancanza supporto sociale/caregiver
- Non aderenza terapeutica pregressa
Cure palliative e hospice
Quando trapianto non fattibile/rifiutato: focus su qualità vita, controllo sintomi, supporto psicosociale.
- Ascite refrattaria: paracentesi evacuative + albumina, TIPS (se idoneo), catetere peritoneale permanente (PleurX®)
- Encefalopatia: lattulosio 30-45 ml TID (2-3 scariche molli/die), rifaximina 550 mg BID, correzione precipitanti
- Prurito colestatico: colestiramina 4 g QID, rifampicina 150 mg/die, naltrexone 25-50 mg/die, sertralina 75-100 mg/die
- Dolore: paracetamolo (max 2-3 g/die), oppiacei prudenti (metadone, fentanil transdermico — no morfina accumulo metaboliti)
- Supporto nutrizionale: 35-40 kcal/kg/die, proteine 1,2-1,5 g/kg/die (no restrizione proteica), snack notturno, supplementi BCAA
- Advance care planning: direttive anticipate, procura sanitaria, luogo fine vita
Insufficienza epatica acuta (fulminante): eccezione
Eziologie: paracetamolo >10-15 g (NAC entro 8-10 h = antidoto specifico), funghi Amanita phalloides (silimarina EV, penicillina G alta dose), reazioni idiosincrasiche farmaci, epatite B/E, ischemia, Wilson. Potenziale reversibilità se trattamento precoce + supporto intensivo. Trapianto urgenza Status 1 se criteri King's College / Clichy soddisfatti.