Esofago a martello pneumatico: sintomi, diagnosi e trattamento

Cos'è l'esofago a martello pneumatico?

Disturbo motilità esofagea ipercontrattile (Classificazione Chicago v4.0): integrale contrattile distale (DCI) >8.000 mmHg·s·cm alla manometria ad alta risoluzione, con latenza normale. Chiamato anche esofago ipercontrattile.

Sintomi

• Dolore toracico severo (spesso mima dolore cardiaco)
• Disfagia (solidi > liquidi)
• Rigurgito
• Sensazione globo
• Perdita peso (se introito limitato)

Eziologia

• Idiopatica (maggioranza)
• Associate: ERGE, ernia iatale, esofagite eosinofila, malattia tessuto connettivo (sclerodermia), post-fundoplicazione, uso oppioidi.
• Disfunzione neurale: perdita neuroni inibitori nitrergici, iperattività colinergica.

Workup diagnostico

1. Manometria ad alta risoluzione (HRM): Gold standard; definisce DCI, pattern peristalsi.
2. Esofagografia bario temporizzata: Valuta svuotamento, morfologia.
3. Endoscopia alta: Esclude ostruzione meccanica, esofagite eosinofila, Barrett.
4. pH-impedenza: Valuta contributo ERGE.

Trattamento (stepwise)

1. Tentativo PPI: Se ERGE coesiste.
2. Rilassanti muscolo liscio: Bloccanti calcio (nifedipina), nitrati (isosorbide), inibitori fosfodiesterasi (sildenafil).
3. Iniezione tossina botulinica: Endoscopica, in SFE/esofago distale; temporanea (3–6 mesi).
4. Dilatazione pneumatica / Per-oral endoscopic myotomy (POEM): Per casi refrattari; disrompe muscolo ipercontrattile.
5. Miotomia Heller (chirurgica): Raramente necessaria.
6. Neuromodulatori: TCA basso dosaggio (amitriptilina) o gabapentin per ipersensibilità viscerale/dolore.

Prognosi

Corso cronico, recidivante. Controllo sintomi ottenibile in maggioranza; cura multidisciplinare centro esofageo ideale.