Malattia di Coats: Retinopatia essudativa dell'infanzia
Una causa trattabile di leucocoria infantile
La malattia di Coats (retinite essudativa) è una telangectasia retinica idiopatica, non ereditaria, con massiccia essudazione sottoretinica → distacco retinico. Quasi esclusivamente maschi (85–90%), esordio 6–8 anni (range infanzia–adolescenza). Unilaterale (>95%).
Patofisiologia
- Disfunzione endoteliale primaria → vasi telangiectasici, incompetenti.
- Extravasazione plasma → macrofagi carichi lipidi → essudati gialli sottoretinici.
- Essudazione progressiva → distacco retinico essudativo → glaucoma neovascolare (stadio finale).
Stadiazione (Shields modificata)
| Stadio | Reperti | Gestione |
|---|
| 1: Solo telangectasia | Telangectasia retinica, nessuna essudazione | Fotocoagulazione laser su telangectasia |
| 2A: Essudazione extrafoveale | Essudati sottoretinici lontano da fovea | Laser ± anti-VEGF |
| 2B: Essudazione foveale | Essudati coinvolgono fovea | Laser (fovea-sparing) + anti-VEGF |
| 3A: Distacco parziale extrafoveale | RD non coinvolgente fovea | Laser + crioterapia ± anti-VEGF |
| 3B: Distacco parziale foveale | RD coinvolgente fovea | Crioterapia ± cerchiaggio sclerale ± vitrectomia |
| 4: Distacco totale | Distacco retinico totale | Vitrectomia + olio silicone ± cerchiaggio |
| 5: Stadio finale | Glaucoma neovascolare, ftisi | Controllo dolore; enucleazione se cieco/doloroso |
Diagnosi
- Clinica: leucocoria, strabismo, perdita vista.
- OCT: fluido sottoretinico, essudati, rottura strati esterni.
- FA: Telangectasia "a lampadina", leakage tardivo, nessuna fluorescenza precoce (vs retinoblastoma).
- Ecografia: Alta riflettività essudati sottoretinici (vs vascolarità tumore).
- Test genetici (NDP, CRB1) se atipico.
Dettagli trattamento
- Fotocoagulazione laser (argon/diodo): Ablazione telangectasia, induzione regressione. Sessioni multiple. Pattern fovea-sparing (griglia, micropulsato).
- Anti-VEGF (bevacizumab 0.625 mg): Riduce permeabilità, essudazione. Aggiunto a laser. Recidiva comune.
- Crioterapia: Per telangectasia anteriore/periferica, RD con lacerazioni.
- Cerchiaggio sclerale: Per componenti trazione, grandi lacerazioni.
- Vitrectomia: Stadio 4–5; rimuove essudato, allevia trazione, tamponamento olio silicone.
Prognosi
- Stadio precoce (1–2): 70–80% mantengono 20/40 o meglio.
- Stadio tardivo (3–4): Vista spesso limitata da essudazione/distacco maculare.
- Occhio controlaterale: 5–10% sviluppano cambiamenti tipo Coats — monitoraggio annuale.
Differenziatore chiave: Retinoblastoma
Retinoblastoma: calcificazioni su B-scan, FA mostra vasi nutritizi, più giovani (<3 anni), rischio ereditario. Coats: nessuna calcificazione, essudati lipidici, più grandi, maschi. **In dubbio, tratta come retinoblastoma finché non provato altrimenti.**
Conclusione
La malattia di Coats è una causa trattabile di leucocoria infantile e perdita vista. Laser precoce ± anti-VEGF preserva vista. Monitoraggio vita per complicanze tardive e occhio controlaterale.