Ipertensione polmonare primitiva: gestione e trattamenti

Definizione

L'ipertensione polmonare primitiva (PPH) è una rara malattia polmonare con inspiegabile ipertensione nell'arteria polmonare. 500-1000 nuovi casi/anno (American Heart Association). Nessuna cura, ma trattamenti rallentano la progressione e alleviano i sintomi.

Opzioni terapeutiche

• Ossigenoterapia: necessaria in alcuni casi; continua nei casi gravi.
• Calcio-antagonisti: efficaci nel ~25% dei pazienti (AHA), abbassano la pressione polmonare.
• Anticoagulanti: riducono trombi, migliorano il flusso.
• Diuretici: riducono volemia, alleggerendo il lavoro cardiaco.
• Vasodilatatori endovenosi: per non-responder ai calcio-antagonisti; pompa a batteria per infusione continua.
• Trapianto: polmone o cuore-polmone se altre terapie falliscono.