Enfisema e Distruzione Alveolare: Fisiopatologia, Conseguenze e Gestione
Enfisema: Smantellamento Strutturale della Superficie Scambio Gassoso
L'enfisema è un fenotipo BPCO definito da ingrandimento permanente degli spazi aerei distali ai bronchioli terminali con distruzione delle pareti alveolari—senza significativa fibrosi. Questo smantellamento strutturale guida le profonde conseguenze fisiologiche della malattia.
Sequenza Patologica: Da Fumo a Collasso Strutturale
- Sbilancio proteasi-antiproteasi: Fumo e inquinanti reclutano neutrofili e macrofagi, che rilasciano elastasi e metalloproteinasi matrice (MMP). Alfa-1 antitripsina (A1AT) è sopraffatta—deficienza genetica accelera processo.
- Stress ossidativo inattiva A1AT e danneggia direttamente matrice extracellulare.
- Distruzione pareti alveolari porta a perdita ricoil elastico.
- Coalescenza in bolle (spazi aerei >1 cm) riduce drasticamente superficie scambio gassoso.
- Collasso vie aeree in espirazione (perdita trazione radiale) causa iperinflazione dinamica e intrappolamento aria.
Conseguenze Fisiologiche
- Ridotta capacità diffusione (DLCO) – reperto fisiologico distintivo.
- Mismatch V/Q portando a ipossiemia, poi ipercapnia.
- Marchettamente aumentato lavoro respiratorio (iperinflazione appiattisce diaframma, creando svantaggio meccanico).
- Ipertensione polmonare progredendo a cuore polmonare.
- Perdita peso e cachessia da infiammazione sistemica e aumentato dispendio energetico a riposo.
Presentazione Clinica
- Dispnea progressiva (inizialmente da sforzo, poi a riposo)
- Respiro a labbra serrate, torace a botte, uso muscoli accessori
- Torace silenzioso, iperrisonanza, rumori respiratori ridotti
- Tosse cronica con scarso espettorato (distingue da bronchite cronica)
Diagnosi
- Spirometria: FEV₁/FVC <0,70, FEV₁ ridotto, scarsa risposta broncodilatatore.
- Imaging TC: Pattern centrolobulare (lobo superiore) o panlobulare (lobo inferiore, deficienza A1AT).
- DLCO marcatamente ridotta.
Gestione
- Cessazione fumo – unico intervento che rallenta progressione.
- Broncodilatatori (LAMA/LABA), riabilitazione polmonare, vaccinazioni.
- O₂ supplementare se SpO₂ a riposo ≤88%.
- Chirurgia riduzione volume polmonare (LVRS) o valvole endobronchiali per malattia predominante lobo superiore selezionata.
- Trapianto per malattia terminale.
- Terapia aumento A1AT se deficitario.
L'enfisema è irreversibile; prevenzione e intervento precoce sono fondamentali.