Rash a farfalla nel lupus (LES): patogenesi, trigger e caratteristiche cliniche
Il rash malare (a farfalla) – eritema su guance e dorso nasale risparmiando pieghe nasolabiali – occorre in ~50% pazienti LES. La sua causa esatta è multifattoriale:
Meccanismi patogenetici
- Deposito complessi immuni: Anticorpi anti-dsDNA/anti-Ro formano complessi in vasi dermici → attivazione complemento → infiammazione.
- Firma interferone tipo I: Apoptosi cheratinociti indotta UV espone antigeni nucleari → attivazione cellule dendritiche plasmacitoidi → IFN-α → amplificazione autoimmunità.
- Vasculite: Vasculite leucocitoclastica capillari dermici → eritema, porpora.
- Effetti diretti autoanticorpi: Anticorpi anti-Ro/La possono legare antigeni superficie cheratinociti.
Trigger chiave
- Radiazione UV (UVB > UVA): Fattore esacerbazione maggiore; induce apoptosi, rilascio citochine, reazioni fotoallergiche.
- Ormonali: Estrogeni aumentano sopravvivenza cellule B e produzione IFN-α; spiega predominanza femminile (9:1).
- Genetici: Varianti HLA-DR2/DR3, IRF5, STAT4, TREX1 aumentano suscettibilità.
Caratteristiche cliniche
- Eritematoso, edematoso, a volte squamoso; risparmia pieghe nasolabiali.
- Può essere transitorio (ore–giorni) o persistente.
- Può precedere flare sistemico.
- Fotosensibilità: rash peggiora dopo esposizione sole.
Altre manifestazioni cutanee LES
- Lupus discoide (cicatrizzante, alopecia)
- Lupus cutaneo subacuto (anulare/papulosquamoso, anti-Ro+)
- Lupus profundus (pannicolite)
- Lesioni vasculitiche (porpora palpabile, ulcere)
- Ulcere orali/nasali
Gestione
Protezione solare (SPF 50+ ampio spettro, abbigliamento UPF), corticosteroidi topici/inibitori calcineurina, antimalarici (idrossiclorochina – prima linea sistemica), immunosoppressori per malattia refrattaria.