Tumori neuroendocrini (NET): tipi, sindromi ormonali, diagnosi e trattamento multidisciplinare
I tumori neuroendocrini (NET) originano da cellule neuroendocrine diffuse, più spesso nel tratto GI (carcinoide), pancreas o polmoni. Coprono uno spettro da indolente ad aggressivo.
Sintomi comuni (spesso ormono-mediati)
- Sindrome carcinoide: Vampate, diarrea, respiro sibilante, valvulopatia cardiaca (serotonina-driven).
- NET pancreatici funzionali: Insulinoma (ipoglicemia), gastrinoma (ulcere/ZES), glucagonoma (rash, diabete), VIPoma (diarrea acquosa).
- Non funzionali: Effetto massa — dolore, ostruzione, sanguinamento.
- Generali: Affaticamento, perdita di peso, disagio addominale.
Diagnosi
- Biochimica: Cromogranina A, 5-HIAA (urine), pannelli ormonali specifici.
- Imaging: Ga-68 DOTATATE PET/TC (gold standard), RM fegato, TC torace/addome/pelvi.
- Biopsia: Indice Ki-67 critico per grading (G1 <3%, G2 3–20%, G3 >20%).
Trattamento per grado/stadio
- Localizzato G1/G2: Resenzione chirurgica (intento curativo).
- Metastatico ben differenziato (G1/G2): Analoghi somatostatina (octreotide/lanreotide) per controllo sintomi + effetto antiproliferativo; PRRT (Lu-177-DOTATATE) per progressione SSTR+; everolimus, sunitinib (NET pancreatico); terapie epatiche dirette (embolizzazione, ablazione).
- NEC scarsamente differenziato (G3): Chemioterapia platino-etoposide ± immunoterapia.
Principio chiave
I NET richiedono un team multidisciplinare dedicato (oncologia medica, chirurgia, radiologia interventistica, medicina nucleare, patologia, genetica, infermieristica) per sequenziazione ottimale e qualità di vita.