Malattia Kawasaki: sintomi, trattamento urgente, complicanze e follow-up long-term

Malattia Kawasaki è vasculite acuta, auto-limitante che colpisce principalmente bambini sotto 5 anni. Causa rimane sconosciuta, sebbene trigger infettivo sospettato.

Caratteristiche cliniche classiche

• Febbre durata ≥5 giorni
• Rash polimorfo
• Congiuntivite bilaterale non purulenta
• Linfoadenopatia cervicale (≥1,5 cm)
• Cambiamenti estremità: eritema, edema, desquamazione periungueale
• Cambiamenti orali: labbra screpolate, lingua fragola, eritema faringeo

Altri sintomi possono includere diarrea, vomito, dolore addominale, irritabilità.

Trattamento urgente

Trattamento tempestivo riduce rischio aneurismi coronarici da ~25% a <5%. Terapia standard:

• Immunoglobuline IV ad alto dosaggio (IVIG) – 2 g/kg singola infusione
• Aspirina ad alto dosaggio – dose antinfiammatoria fino a defervescenza, poi basso dosaggio antiaggregante per 6–8 settimane

Potenziali complicanze

• Aneurismi arterie coronarie – rischio trombosi, stenosi, infarto miocardico
• Miocardite, pericardite, valvulite
• Artrite – solitamente transitoria
• Coinvolgimento neurologico – crisi, encefalopatia, paralisi nervi cranici
• Raramente, morte

Follow-up

Ecocardiogrammi seriali monitorano arterie coronarie. Follow-up cardiovascolare lifelong raccomandato per chi ha aneurismi.

Diagnosi precoce e trattamento sono critici per prevenire sequele cardiache long-term.