Orticaria cronica spontanea (pomfi): cause, sintomi e gestione
L'orticaria cronica spontanea (OCS) è definita come pomfi che si verificano la maggior parte dei giorni per più di sei settimane senza un trigger esterno identificabile. Colpisce circa 0,5–1% della popolazione, prevalentemente donne 20–40 anni.
Sintomi
- Pomfi transitori (orticaria): rossi o color pelle, pruriginosi, dimensioni e forma variabili
- Angioedema (gonfiore profondo) in ~40%: labbra, palpebre, arti, genitali
- Ricorrenza quotidiana o quasi; lesioni individuali risolvono entro 24 ore
- Sintomi associati: prurito, bruciore, disturbi sonno, affaticamento
Fisiopatologia
Meccanismi autoimmuni (Tipo I/IIb) rappresentano ~30–50% casi: autoanticorpi contro FcεRI o IgE su mastociti e basofili. Altri meccanismi includono attivazione coagulazione, complemento, e fattori sconosciuti.
Trigger e fattori aggravanti
- FANS, ACE-inibitori, oppioidi
- Calore, pressione, stress, alcol
- Infezioni (H. pylori, parassiti)
- Autoimmunità tiroidea (comorbilità comune)
Gestione graduale
- Antistaminico H1 seconda generazione (dose standard)
- Aumento a 4× dose
- Aggiunta antagonista recettore leucotrieni (montelukast) o bloccante H2
- Omalizumab 300 mg ogni 4 settimane (biologico)
- Ciclosporina (breve termine, con monitoraggio)
Prognosi
Durata media 1–5 anni; molti raggiungono remissione. Obiettivo controllo completo sintomi (UAS7 = 0). Rivalutazione regolare permette de-escalation graduale.