Bronchiectasia in età pediatrica: eziologia, sintomi e gestione
Bronchiectasia è dilatazione bronchiale permanente, anomala, da infezione/infiammazione ricorrenti. In età pediatrica, cause comuni:
- Post-infettiva (polmonite grave, TB, pertosse).
- Fibrosi cistica (mutazioni CFTR) – causa genetica #1.
- Dischinesia ciliare primitiva (PCD).
- Immunodeficienza (sottoclasse IgG, IgA, SCID).
- Sindrome da aspirazione (GERD, disfagia).
- Anomalie congenite vie aeree.
Caratteristiche cliniche
- Tosse grassa cronica (>4 settimane).
- Infezioni ricorrenti basse vie respiratorie.
- Ippocratismo digitale (stadi avanzati).
- Crepitii, sibilo all'esame.
Iter diagnostico
- TC torace (alta risoluzione) – gold standard.
- Coltura espettorato, test sudore FC, pannello immunitario, biopsia/genetica ciliare.
Pilastri gestione
- Drenaggio vie aeree (fisioterapia toracica, dispositivi PEP, esercizio).
- Antibiotici tempestivi per riacutizzazioni (guidati da coltura).
- Trattare causa sottostante (modulatori FC, sostituzione IgG, controllo reflusso).
- Vaccinazioni (influenza, pneumococcico, COVID).
- Clinica multidisciplinare (pneumologia, fisioterapia, nutrizione, psicosociale).
Diagnosi precoce e drenaggio aggressivo secrezioni preservano funzione polmonare.