Salute e malattia
La sclerodermia è una malattia rara che colpisce circa 300.000 persone negli Stati Uniti, secondo la Scleroderma Foundation. Ha due forme: localizzata e sistemica. La sclerodermia si manifesta in modo diverso in ogni paziente: uno può avere sintomi lievi, con solo cambiamenti cutanei, mentre un altro può essere disabilitato dalla sclerodermia perché coinvolge organi come reni, polmoni e vasi sanguigni.
La sclerodermia è un disturbo autoimmune cronico che coinvolge i tessuti connettivi. Le persone con disturbi autoimmuni hanno sistemi immunitari che non riescono a distinguere tra sostanze sane e nocive, secondo MedlinePlus. Con la sclerodermia, il sistema immunitario danneggia i tessuti normali e causa lo sviluppo di tessuto cicatriziale in vari organi, scrive il dott. William C. Shiel Jr. Gli organi colpiti si induriscono e si ispessiscono in modo da non funzionare più normalmente.
La sclerodermia localizzata è considerata la forma più lieve della malattia; coinvolge parti limitate del corpo come pelle e muscoli. La forma localizzata colpisce più spesso i bambini, mentre la forma sistemica è più comune negli adulti. La sclerodermia localizzata è divisa in due gruppi: morfea e sclerodermia lineare. I pazienti con morfea sviluppano chiazze di pelle cerosa che variano per dimensioni, forma e colore. Le chiazze possono cambiare dimensione e scomparire casualmente. La sclerodermia lineare inizia come una linea indurita sulla fronte, sul braccio o sulla gamba e causa ispessimento degli strati sottostanti di pelle e articolazioni, secondo la Scleroderma Foundation. L'ispessimento può ridurre la mobilità, e nei bambini questo può portare a problemi nella crescita degli arti.
La sclerodermia sistemica coinvolge più parti del corpo. Può causare indurimento, ispessimento e cicatrizzazione in organi maggiori come polmoni, reni, cuore, tratto gastrointestinale e vasi sanguigni, oltre a pelle e muscoli. Complicazioni e altre malattie possono derivare dall'indurimento e dalla cicatrizzazione degli organi a causa del loro non funzionamento corretto; possibili complicazioni includono ipertensione polmonare, ipertensione arteriosa, malattie renali e vari problemi del sistema digerente.
La causa della sclerodermia è ancora sconosciuta, anche se i ricercatori ritengono che genetica e ambiente siano possibili fattori. I pazienti con sclerodermia hanno solitamente familiari che hanno anche malattie autoimmuni, spiega Shiel. Tuttavia, la maggior parte delle persone con sclerodermia sono le uniche nella loro famiglia ad avere quella particolare malattia.
È difficile diagnosticare la sclerodermia perché condivide sintomi con altre malattie autoimmuni, secondo il National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. In generale, un paziente può aspettarsi un'attenta revisione della sua storia medica e dei sintomi, oltre a un esame fisico, esami di laboratorio e biopsie cutanee. Il medico ordinerà esami di laboratorio che testano specificamente l'autoimmunità.
Non esiste una cura per nessuna delle due forme di sclerodermia, sebbene siano disponibili trattamenti. I piani di trattamento variano da un paziente all'altro a seconda delle esigenze, dei sintomi e della gravità della malattia, secondo Shiel. Il trattamento della sclerodermia prende di mira le aree specifiche coinvolte o i particolari sintomi che un paziente sta sperimentando. Un trattamento comune è la terapia immunosoppressiva, o farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Alcuni pazienti potrebbero non richiedere alcun trattamento.
Disturbi del sistema immunitario