Amiloidosi: trattamenti e gestione
Cos'è l'amiloidosi
Raro gruppo di malattie da deposito di proteina amiloide in organi/tessuti. 3 tipi principali: primitiva (AL), secondaria (AA), ereditaria/familiare. La terapia mira a: limitare produzione amiloide, ridurre sintomi, rallentare progressione. Approccio varia per tipo e causa sottostante.
Opzioni terapeutiche
Chemioterapia
- EV/orale per distruggere plasmacellule midollari anomale (tipo AL).
- Basso dosaggio orale = standard. Spesso combinata: corticosteroidi + antinfiammatori.
- Farmaci: melfalan (Alkeran), bortezomib (Velcade), talidomide (Thalomid), lenalidomide (Revlimid).
Immunoterapia (terapia biologica)
- Stimola sistema immunitario a rallentare/prevenire nuova amiloidosi.
- Interferone-alfa per iniezione. Principalmente per AL e mieloma multiplo.
Trapianto di cellule staminali
- Sostituisce cellule midollari produttrici di amiloide con cellule sane.
- Allogenico (ALLO): donatore compatibile (spesso fratello/sorella).
- Autologo (AUTO): proprie staminali sane, raccolte dopo remissione, crioconservate, reinfuse post-chemioterapia ad alte dosi (condizionamento).
- Entrambi: chemio ad alte dosi per ablare midollo e immunosopprimere.
Terapia dietetica
- Se cuore/reni coinvolti: dieta iposodica.
- Evitare caffeina, additivi, zuccheri raffinati, cibi processati, latticini.
- Privilegiare cereali integrali, frutta/verdura fresca.
Chirurgia
- Trapianto d'organo (cuore/rene) se danno severo. Rischio recidiva amiloide nel nuovo organo.
- Asportazione depositi localizzati.
- Decompressione nervosa in forme ereditarie.