Linfoma linfoblastico a cellule T: sintomi, cause e trattamenti

Cos'è il linfoma

Il linfoma è un tumore che colpisce i linfociti, globuli bianchi fondamentali per il sistema immunitario. Esistono due tipi principali di linfociti: le cellule B e le cellule T. Il linfoma linfoblastico a cellule T origina proprio dai linfociti T.

Sebbene raro nel complesso, rappresenta il linfoma più frequente in età pediatrica, secondo il University of Florida Shands Cancer Center.

Sintomi

Il primo segnale, secondo Macmillan Cancer Support, è spesso un gonfiore indolore a livello del collo, ascelle o inguine, dovuto a linfonodi ingrossati. Altri sintomi includono:

• Sudorazione notturna profusa.
• Febbre inspiegabile.
• Perdita di peso involontaria.
• Affaticamento persistente.

Diagnosi

La diagnosi si basa su:

• Esami del sangue (emocromo, LDH, funzionalità epatica/renale).
• Biopsia del midollo osseo per valutare l'estensione midollare.
• Biopsia linfonodale (escisionale o agoaspirato con immunofenotipizzazione) per confermare il tipo cellulare.
• Imaging (TAC, PET-TAC) per la stadiazione.

Cause

L'eziologia esatta non è nota. Fattori di rischio potenziali includono immunodeficienze, esposizione a radiazioni/chemioterapici pregressi, alcune infezioni virali (es. HTLV-1), ma nella maggior parte dei casi non si identifica una causa precisa.

Trattamento

Secondo lo Shands Cancer Center, la terapia dipende dall'età del paziente e dallo stadio della malattia. Le opzioni includono:

• Chemioterapia intensiva (regimi tipo ALL: vincristina, prednisone, daunorubicina, L-asparaginasi, citarabina, ciclofosfamide).
• Radioterapia su sedi residue o profilassi del sistema nervoso centrale.
• Immunoterapia e terapie mirate (es. anticorpi monoclonali, inibitori di chinasi).
• Trapianto di cellule staminali ematopoietiche (autologo o allogenico) in prima remissione completa per casi ad alto rischio o recidiva.
• Trattamento di supporto: fattori di crescita, profilassi infezioni, supporto nutrizionale.

La prognosi è migliorata notevolmente con i protocolli moderni, specialmente nei bambini, con tassi di guarigione superiori all'80-90% in centri specializzati.