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Cause della malattia granulomatosa cronica

malattia granulomatosa cronica è anche conosciuto come fatale granulomatosi o dell'infanzia e progressiva granulomatosi settica, secondo la US National Library of Medicine. Malattia granulomatosa cronica, o CGD, è un disturbo che viene ereditata in cui le cellule del sistema immunitario chiamate fagociti non funzionano come dovrebbero. Questo può portare a infezioni costanti. Provoca

Come parte dei globuli bianchi che compongono il sistema immunitario, fagociti sono cellule che uccidono i batteri e corpi estranei che entrano nel flusso sanguigno. Quando queste cellule non uccidere tutti i batteri o funghi che entrano nel flusso sanguigno, ripetute infezioni che possono durare per lunghi periodi di tempo sono causati. Queste infezioni possono variare da piccole a infezioni da stafilococco grandi che prendono su tutto il corpo e causare gravi danni che richiede ricovero ospedaliero.
Sintomi

ascessi cutanei con foruncoli o pus, ascessi rettali così come la polmonite è causata da batteri ricorrenti. Gonfiori di linfonodi del collo così come ascessi formatisi intorno al collo sono comuni. Impetigine, un'infezione contagiosa della pelle che rende vesciche e piaghe che prurito, è anche un sintomo comune di CGD. Dr. Lawrence Wolfe dice che questa malattia di solito raggiunge tassi di mortalità negli anni '20 e '30 di anni di vita del paziente. Osteomielite e setticemia sono anche sintomi si trovano comunemente. | Photos.com Cure

Secondo Wolfe, più di due terzi di tutti i casi di CDG sono ereditati dalla X- difetti legati, e 86 per cento di questi pazienti sono maschi. Prophylaxism antimicrobica, che è un trattamento aggressivo per le infezioni, può essere data se la malattia si trova nella fase iniziale. Trapianti di cellule staminali ematopoietiche, o trapiantati, sono fatte da un antigene leucocitario umano, o HLA. Un donatore con lo stesso tipo di sangue in quanto il paziente può essere utilizzato per aiutare a curare questa malattia, ma il tasso di morbilità per il destinatario è abbastanza alto che questo trattamento non viene spesso intrapresa.
Farmaci

Bactrim o TMP-SMZ sono dati per via orale per contribuire a liberare il corpo di infezioni batteriche senza aumentare il numero di infezioni fungine. Se sulfamidici sono un'allergia al destinatario, TMP o derivati ​​di cefalosporine può essere dato ogni giorno. Ketoconazolo può essere dato per aiutare a combattere le infezioni fungine che non vengono uccisi da Bactrim. Per mantenere i livelli di tossicità nei casi avanzati, coriconazole e posaconazolo devono essere assegnati per le infezioni fungine, anche se la disfunzione renale è un effetto collaterale. Nel polmone o fegato ascessi, antibiotici post-operatorie devono essere somministrati per contribuire ad affrontare l'intervento chirurgico per debulk le ascessi. Alte dosi di interferone-gamma può aiutare con infezioni, così come IV antimicrobici terapie. Il trattamento più favorevole per tutti i casi è corticosteroidi a basso dosaggio, che può essere dato prima di biopsie sono stati completati a causa dell'alto tasso di successo.
Effetti collaterali

Il lato effetti dei farmaci somministrati per curare gamma CGD di mal di testa e nausea di visione doppia e vertigini. Questi effetti collaterali differiscono da farmaci per farmaci e da paziente a paziente. Non tutti i pazienti che assumono il farmaco stesso sperimenteranno gli stessi effetti collaterali, se non del tutto. Per alcuni farmaci, il medico avrà bisogno di monitorare i livelli di sangue per la funzionalità epatica e renale, se questi farmaci sono presi per un lungo periodo di tempo.