Emofilia A Trattamento

emofilia A è una malattia emorragica ereditaria che provoca insufficiente o difettoso Factor VIII, che è necessaria per la coagulazione del sangue. Secondo SC Smeltzer e B. nudo in "Brunner & Suddarth del Textbook of Medical-Surgical Nursing," sanguinamento si verifica principalmente con lesioni se i livelli di fattore VIII sono 6 per cento al 50 per cento inferiore al normale, ma sanguinamento spontaneo è frequente con livelli al di sotto dell'1 per cento . La maggior sanguinamento si verifica nelle articolazioni delle braccia e delle gambe, causando danno articolare invalidante. Sanguinamento ripetuto nei muscoli può causare atrofia (restringimento). Coagulazione Fattore

Quando l'emorragia si verifica, si dovrebbe applicare immediatamente la pressione o il ghiaccio per fermare l'emorragia, se possibile. Aperte tagli sanguinanti devono essere imballati con agenti che bloccano il sanguinamento (Gelfoam, fibrina schiuma), e si devono somministrare fattore VIII della coagulazione concentrato di fattore o la forma ricombinante per via endovenosa. Prodotti ematici concentrati sono sottoposti a screening e trattamento per prevenire la trasmissione di malattie, mentre la forma ricombinante (più costoso) non contiene sangue. Fattore di coagulazione aiuti piastrine nel sangue per formare un coagulo e di fermare l'emorragia.

Secondo RxList, anche episodi emorragici minori sono di solito trattati per 1-3 giorni, e più estesa emorragia possono richiedere un trattamento fino a due settimane per prevenire le recidive di sanguinamento. Se si dispone di una carenza grave, potrebbe essere necessario regolare somministrazione profilattica in corso del fattore di coagulazione due o tre volte alla settimana. Se si sviluppano anticorpi che inibiscono i fattori di coagulazione, potrebbe essere necessario un aumento delle dosi.
Desmopressina

Desmopressina (DDAVP), una forma sintetica della vasopressina ormonale, stimola l'aumento della produzione di Fattore VIII e viene somministrata per via endovenosa o tramite spray nasale. La desmopressina è breve durata d'azione (circa 12 ore), in modo da deve essere monitorata attentamente se sta sanguinando. Se si dispone di lieve emofilia, desmopressina può essere un trattamento adeguato per il sanguinamento minore o come un metodo preventivo prima di un trattamento odontoiatrico o l'attività fisica che può provocare lividi o lesioni. Secondo il National Heart Blood and Lung Institute, se si utilizza desmopressina frequente, si costruirà una tolleranza al farmaco e perderà efficacia, così si dovrebbe usare solo per scopi specifici e non come profilassi di routine per prevenire le emorragie.

Antifibrinolytics

Dopo che la coagulazione, un altro processo - fibrinolisi - fa sì che il coagulo per abbattere, e questo processo è accelerato se si ha l'emofilia; quindi si può anche ricevere antifibrinolitici, come l'acido tranexamico (Cyklokapron) o acido epsilon aminocaproico (EACA), per mantenere il coagulo in atto e prevenire risanguinamento dopo il sanguinamento si è verificato. Antifibrinolytics sono farmaci per via orale e sono spesso utilizzati come profilassi per evitare il sanguinamento prima di un intervento odontoiatrico. Si può anche prendere antifibrinolitici se si è ripetuto sangue dal naso (epistassi) o periodi pesanti (menorragia).