Sindrome di Guillain-Barré: Segnali d'Allarme che Richiedono Cure Immediate
La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è una poliradiculoneuropatia acuta immune-mediata. La progressione rapida può causare insufficienza respiratoria e instabilità autonomica — entrambe pericolose per la vita.
Bandiere Rosse d'Emergenza (Chiamare 112 / Andare in PS)
- Respiratorie: Dispnea a riposo, incapacità a stare sdraiati, capacità vitale <20 mL/kg, PIm < -30 cmH₂O, SpO₂ <92%.
- Bulbari: Disfagia (rischio soffocamento), disartria, debolezza facciale, incapacità a proteggere le vie aeree.
- Autonomiche: PA labile (crisi ipertensiva → ipotensione), aritmie, arresto cardiaco, ileo, ritenzione urinaria.
- Motorie: Debolezza ascendente rapida (gambe → braccia → viso/respiratoria), incapacità a stare in piedi/camminare.
- Nervi cranici: Oftalmoplegia, ptosi, anomalie pupillari (variante Miller Fisher).
- Dolore: Dolore neuropatico/lombare severo.
Urgenza Diagnostica
- Puntura lombare: Dissociazione albumino-citologica (↑ proteine, leucociti normali) — picco alla 2ª settimana.
- ENG/EMG: Pattern demielinizzante (AIDP) vs assonale (AMAN/AMSAN).
- Anticorpi anti-gangliosidi (GM1, GD1a, GQ1b).
Trattamenti Tempo-Sensibili
- IVIG: 2 g/kg in 5 giorni (standard).
- Plasmaferesi (PLEX): 5 scambi in 7–10 giorni.
- Equamente efficaci; IVIG più comoda. Iniziare entro 2–4 settimane dall'esordio.
- Monitoraggio in TI per instabilità respiratoria/autonomica.
Prognosi
- 80% cammina autonomamente a 6 mesi.
- 5–10% disabilità residua severa.
- 3–7% mortalità (nonostante trattamento).
- Recidiva → CIDP o fluttuazione terapia-correlata.
La GBS è un'emergenza neurologica. Immunoterapia precoce e supporto respiratorio salvano vite. Non attendere una diagnosi "completa" se ci sono bandiere rosse.