MAV ed Epilessia: Tipi Crisi, Localizzazione e Sindrome Sturge-Weber
Le malformazioni arterovenose (MAV) sono vasi aggrovigliati che bypassano capillari. Possono causare epilessia via emorragia, effetto massa, o ipoperfusione cronica (fenomeno steal). Il tipo crisi dipende dalla localizzazione MAV.
Crisi Focali (Più Comuni)
- MAV lobo temporale: Più frequente. Crisi: fissità, automatismi (leccarsi labbra, maneggiare), coscienza compromessa, déjà vu, aure olfattive/gustative.
- MAV lobo frontale: Brevi, stereotipate motorie (posturing tonico/clonico, bicycling), spesso notturne, con coscienza preservata inizialmente. Possono avere vocalizzazioni, riso, o paura.
- MAV lobo parietale/occipitale: Aure sensitive (formicolio, intorpidimento) o visive (lampi, cecità).
Crisi Generalizzate
- Tonico-cloniche (grand mal): Perdita coscienza, irrigidimento, scosse, confusione post-ictale. Possono essere generalizzate primarie o focali-bilaterali tonico-cloniche.
- Assenza (petit mal): Breve fissità, flutter palpebre, 5-10 secondi, nessun stato post-ictale. Rare da MAV; più tipiche epilessia generalizzata genetica.
Sindrome Sturge-Weber
Non causata da MAV ma da malformazione capillare-venosa (macchia vino porto in distribuzione V1 trigemino) con angioma leptomeningeo. Presenta in infanzia con:
- Crisi focali (spesso refrattarie)
- Emiparesi, disabilità intellettiva
- Glaucoma (emangioma coroideale)
- Deterioramento neurologico progressivo
Gestione
Farmaci anti-crisi personalizzati per tipo crisi. Trattamento MAV (embolizzazione, radioschirurgia, resezione) può ridurre burden crisi. Team multidisciplinare (neurologia, neurochirurgia, neuroradiologia) essenziale.