Malattia interstiziale polmonare (ILD) in età pediatrica: diagnostica e terapia

Significato clinico

ILD = rare malattie polmonari da infiammazione → fibrosi/ispessimento tessuto interstiziale → problemi toracici cronici/dispnea. Sovrapposizione con ILD adulta ma chILD (ILD pediatrica) entità medica distinta. In bambini: esordio alla nascita, diagnosi solitamente entro 1° anno; alcuni casi diagnosticati in età pediatrica varia. Cause sconosciute: probabile ereditarietà o fattori ambientali. Non contagiose.

Sintomi

Polmoni: O2 → sangue, CO2 ← sangue. Infiammazione cronica → fibrosi alveoli. Cicatrizzazione interferisce scambio O2 → polmoni rigidi/retraggono → dispnea progressiva. Sintomi dipendono da causa; tosse secca e dispnea comuni; insorgenza graduale. Segni ipossiemia cronica: cuore ingrandito, ippocratismo dita.

Identificazione diagnostica

Sfida notevole, soprattutto in bambini. Esami fisici, anamnesi familiare, esclusione alternative → batteria test prima di diagnosi ILD. Imaging: radiografia torace, TC ad alta risoluzione, studio transito baritato. Rx torace spesso primo esame per sospetto polmonare in bambini, ma meno sensibile della TC per ILD. Transito baritato ("test del latte") cerca reflusso esofageo → possibile segnale malattia polmonare cronica.

Considerazioni diagnostiche

Numerose patologie mimano ILD → rischio diagnosi errata. Alcune ILD hanno sintomi/cause specifiche, altre aspecifiche/idiopatiche. Escludere condizioni che mimano ILD (es. asma). Nuove evidenze: alcune ILD più frequenti in lattanti, altre in bambini grandi → diagnosi iniziale più accurata.

Prevenzione e trattamento

Causa esatta sconosciuta → prevenzione quasi impossibile. Consigli gravidanza: no fumo, no fumo passivo, evitare sostanze chimiche tossiche potenzialmente fatali al feto.

Nessuna cura per ILD pediatrica/adulto. Standard: ossigenoterapia, steroidi inalatori, anti-infiammatori (solitamente steroidi). Trapianto polmonare opzione ma più per adulti (<5% trapiantati <18 anni).