Salute e malattia
Il labirinto è la rete dell'orecchio interno responsabile per la capacità uditiva e l'equilibrio. Nello specifico, è composto da piccole ossa protettive che circondano organi delicati responsabili per l'udito, inclusi canali semicircolari, saccoli, la coclea e l'utricolo. Il danno a uno qualsiasi di questi organi o alla struttura ossea nei neonati risulta in condizioni debilitanti che possono rendere un bambino sordo e/o incapace di sviluppare abilità motorie.
Secondo il ricercatore Larry E. Davis, i neonati esposti prenatalmente alla rosolia possono nascere completamente sordi o con deficit uditivi. Il virus della rosolia contratto dalla madre causa malformazioni nelle ossa temporali del labirinto inclusa degenerazione cocleo-sacculare e atrofia della striscia vascolare. La parete del saccolo e la membrana di Reissner spesso cedono e collassano. A volte la membrana tectoriale si sviluppa separatamente dall'organo del Corti. Secondo l'otoneurologo Dr. Timothy Hain, i neonati possono contrarre il citomegalovirus in utero o dopo la nascita tramite latte materno. Varie forme di perdita uditiva e ritardo nello sviluppo motorio risultano da citomegalovirus congenito non trattato. Perdita uditiva da lieve a grave può manifestarsi con coclea normale e malformazioni ai canali dell'orecchio interno e acquedotti vestibolari. Coclee malformate sono rappresentative di sordità da moderata a profonda e appaiono come buchi nella coclea e partizioni incomplete dell'orecchio interno.
Simile all'esposizione virale alla rosolia, i neonati che contraggono la sifilide dalle loro madri non sperimentano apparenti deficit di equilibrio o vestibolari ma possono diventare sordi. La sordità avviene spesso in entrambe le orecchie con uguale gravità. Biopsie del labirinto eseguite su neonati colpiti hanno rivelato infiltrazione dell'organismo della sifilide e completa distruzione dell'orecchio interno. Sintomi aggressivi successivi che accompagnano la sordità includono collo rigido, nervi ottici infiammati, linfonodi gonfi, eruzioni cutanee, mal di testa e paralisi dei nervi cranici. Mentre i bambini sopra gli otto anni possono sperimentare una reversibilità della perdita uditiva con l'uso di adeguato trattamento antibatterico, la sordità è una conseguenza permanente della sifilide congenita.
Secondo lo specialista in otorinolaringoiatria, Dr. T. Balasubramanian, i medici eseguono diversi test dei riflessi dei neonati per diagnosticare problemi di squilibrio e vertigini legati all'orecchio interno. L'assenza di certi riflessi è rappresentativa di disturbi labirintici. Dalle 32 settimane ai cinque mesi di età, bambini sani posti in certe posizioni dimostrano riflessi del collo, che sono riflessivi della normale distribuzione dei fluidi endolinfatici attraverso i canali dell'orecchio interno. Dalle età 6 a 18 mesi, test di posizionamento sono eseguiti per elicere una risposta normale nota come riflesso di raddrizzamento durante il quale un bambino tenterà di posizionare la testa a destra nel tentativo di mantenere l'equilibrio.
Il Dr. Timothy Hain spiega che ci sono due anomalie genetiche che risultano in sindromi che coinvolgono complicazioni e malformazioni dei componenti del labirinto. Queste includono la sindrome di Klippel-Feil e la sindrome di Usher. Anomalie del labirinto della sindrome di Klippel-Feil coinvolgono un orecchio interno malformato, acquedotti vestibolari ingranditi, attaccature dei capelli basse, movimenti del collo limitati e colli anormalmente corti. I bambini con sindrome di Usher spesso inizialmente sperimentano perdita uditiva, perdita visiva e/o deficit di equilibrio. Il Dr. Hain spiega inoltre che alcuni pazienti con sindrome di Usher beneficiano di impianti cocleari.
Orecchie e udito