Encefalopatia Spongiforme Bovina (BSE): Malattia della Mucca Pazza, Mortalità e Rischio per l'Uomo
L'Encefalopatia Spongiforme Bovina (BSE), comunemente nota come "malattia della mucca pazza", è una malattia neurodegenerativa fatale da prioni che colpisce i bovini. La mortalità è effettivamente del 100%. La malattia è causata da un isoforme mal ripiegato della proteina prionica cellulare (PrPSc) che si accumula nel cervello e nel midollo spinale, inducendo vacuolazione spongiforme, astrogliosi e perdita neuronale.
Epidemiologia e Controllo
- Prima identificazione: Regno Unito, 1986.
- Picco: >37.000 casi nel Regno Unito (1992); diffusione globale tramite farine di carne e ossa (MBM) contaminate.
- Misure di controllo: Divieto di farine animali per ruminanti (1988 UK, 1997 UE, 1997 USA), rimozione dei materiali a rischio specificato (SRM), sorveglianza attiva con test.
- Situazione attuale: I casi di BSE classica sono ora estremamente rari (cifre a una cifra annualmente nel mondo). La BSE atipica (spontanea, bovini anziani) si verifica sporadicamente.
Trasmissione all'Uomo: Malattia di Creutzfeldt-Jakob Variante (vCJD)
Il consumo di prodotti bovini contaminati da BSE (in particolare tessuti del SNC) causa la vCJD nell'uomo. Caratteristiche principali:
- Anch'essa ~100% fatale, con sopravvivenza media ~14 mesi dall'esordio dei sintomi.
- Estremamente rara: ~230 casi nel mondo (maggioranza UK, pochi in Francia, USA, altri) dal 1996.
- Lunga incubazione: Anni o decenni; età media all'esordio ~28 anni.
- Clinica: Sintomi psichiatrici, disturbi sensoriali, atassia, demenza, mioclono.
- Diagnosi: RM (segno del pulvinare), RT-QuIC su liquido cefalorachidiano, biopsia tonsillare (rilevamento PrPSc), conferma all'autopsia.
Tutela Continua
- Rimozione SRM al macello (cervello, midollo spinale, occhi, tonsille, ileo distale).
- Divieti di farine animali rafforzati; prevenzione contaminazione crociata.
- Sorveglianza: test su tutti i capi caduti >48 mesi, macellazione d'emergenza, e campione di bovini sani al macello.
- Deferral donazione sangue per residenti UK/Europa nei periodi a rischio.
Mentre la vCJD rimane un'eredità tragica, controlli rigorosi hanno reso il consumo di carne bovina eccezionalmente sicuro nei mercati regolamentati.