Glomerulonefrite: Tipi, Cause, Diagnosi e Trattamento dell'Infiammazione dei Filtri Renali

La glomerulonefrite (GN) è l'infiammazione dei glomeruli — le unità filtranti microscopiche del rene. Compromette la filtrazione, causando ematuria, proteinuria, ipertensione e disfunzione renale. La GN può essere acuta, cronica o rapidamente progressiva (RPGN).

Classificazione

Per Eziologia

• Primaria (renale intrinseca): Nefropatia IgA (più comune), FSGS, membranosa, minimal change, MPGN, anti-MBG.
• Secondaria (sistemica): Nefrite lupica, vasculite (ANCA, crioglobulinemica), nefropatia diabetica, amiloidosi, infezioni (post-streptococcica, endocardite, epatite B/C, HIV).

Per Istologia (Microscopia Ottica)

• Proliferativa (endocapillare, mesangiale): IgA, post-streptococcica, lupus Classe III/IV, MPGN.
• Sclerosante: FSGS, ipertensiva cronica, diabetica.
• Crescentica (RPGN): >50% glomeruli con crescenti — Tipo I (anti-MBG), II (complessi immuni), III (pauci-immune/ANCA).

Per Sindrome Clinica

• Nefritica: Ematuria, cilindri eritrocitari, ipertensione, oliguria, proteinuria lieve (<3,5g), azotemia.
• Nefrosica: Proteinuria severa (>3,5g), ipoalbuminemia, edema, iperlipidemia, lipiduria.
• Anomalie urinarie asintomatiche: Ematuria/proteinuria isolate.
• Rapidamente progressiva (RPGN): Rapido declino FG (giorni-settimane); crescenti a biopsia.

Cause Principali

• Infezioni: Post-streptococcica (bambini), endocardite (nefrite da shunt), epatite B/C, HIV, malaria.
• Autoimmuni: LES, vasculite ANCA (GPA, MPA), anti-MBG (Goodpasture), nefropatia IgA.
• Genetiche: Alport (COL4A3–5), CFHR5, mutazioni complemento (aHUS, C3G).
• Farmaci: FANS (minimal change, interstiziale), oro, penicillamina, inibitori checkpoint.
• Malignità: Paraneoplastica (membranosa), infiltrazione.

Diagnosi

• Esame urine: eritrociti dismorfici, cilindri eritrocitari, proteinuria.
• Sierologia: ANA, ANCA, anti-MBG, complementi (C3, C4), crioglobuline, epatite, HIV, SPEP.
• Biopsia renale: definitiva per tipo, attività, cronicità, prognosi (eccetto sindromi cliniche chiare).

Principi Trattamento

• Supportivo: Controllo PA (ACEi/ARB prima linea), gestione volemia, controllo lipidi, riduzione rischio CV.
• Immunosoppressione malattia-specifica:
  • IgA: supportivo; steroidi/olio pesce se progressiva; sparsentan (nuovo).
  • Lupus: MMF/ciclofosfamide + steroidi; belimumab, voclosporin.
  • ANCA: rituximab/ciclofosfamide + steroidi; avacopan.
  • Anti-MBG: plasmaferesi + ciclofosfamide + steroidi (urgente).
  • Minimal change: steroidi (alta risposta); CNI per recidive frequenti.
  • FSGS: steroidi; CNI, rituximab, sparsentan se resistente.
• RPGN: Emergenza medica — steroidi a boli + ciclofosfamide/rituximab ± plasmaferesi.

Prognosi

• Variabile: minimal change (eccellente), IgA (30–40% ESRD a 20 aa), FSGS (variabile), RPGN (dipende da velocità trattamento).
• Diagnosi precoce + terapia mirata preserva funzione renale.

La GN è una diagnosi istologica con cause diverse. Referto nefrologia per ematuria/proteinuria persistente, sedimento urinario attivo, o AKI inspiegabile è essenziale.