Sintomi precoci della colangite biliare primitiva (CBP): Prurito, affaticamento, ittero e altro

Nota sulla terminologia

"Cirrosi biliare primitiva" è ora termed colangite biliare primitiva (CBP) per riflettere che la cirrosi è un reperto tardivo, non universale alla diagnosi.

Sintomi precoci (spesso insidiosi)

• Prurito: 50–70% pazienti; spesso palmi/piante, peggio notturno. Da ritenzione acidi biliari, acido lisofosfatidico, meccanismi oppioidergici.
• Affaticamento: 70–80%; sproporzionato a gravità malattia; non correlato a qualità sonno.
• Sintomi sicca: Occhi secchi (cheratocongiuntivite secca), bocca secca (xerostomia) — sovrapposizione con sindrome di Sjögren.
• Artralgia: Dolore piccole articolazioni, specie mani/piedi.
• Fastidio quadrante superiore destro: Dolore sordo; epatomegalia.
• Ittero: Segno tardivo; indica malattia avanzata (bilirubina >2 mg/dL).
• Urine scure / feci chiare: Colestasi.
• Iperpigmentazione: Deposito melanina (non ittero) in aree fotoesposte.
• Xantelasmi/xantomi: Depositi colesterolo (palpebre, palmi, tendini) da iperlipidemia.
• Osteoporosi: Asintomatica early; rischio fratture aumentato.

Indizi diagnostici

• Fosfatasi alcalina (ALP) elevata — marchio distintivo.
• Anticorpi antimitochondriali (AMA) — >95% sensibilità/specificità.
• IgM, colesterolo elevati.

Quando vedere il medico

Prurito persistente, affaticamento inspiegabile, test epatici alterati, o storia familiare malattia epatica autoimmune richiedono valutazione.