Bone Malattia di fuga di Gorham

La condizione estremamente rara di fuga malattia ossea è talvolta chiamato malattia di Gorham , dopo LW Gorham che si è unito con AP Stout nel descrivere la condizione in una questione ottobre 1955 della versione americana del Journal of Bone and Joint Surgery . La malattia può effettuare qualsiasi osso e produce esattamente il sintomo suo nome implica . Nessuna cura per fuga malattia ossea esiste ma alcuni farmaci può rallentare la progressione della malattia . Causa e descrizione

maggior parte dei casi di sparizione malattia ossea hanno alcuna causa nota . La malattia di solito appare durante l'infanzia o nella prima età adulta e può manifestarsi dopo un paziente soffre di una lesione ossea. Quando inizia la malattia, una crescita del tumore -come vasi sanguigni o linfatici chiamato un angioma inizia overgrowing e sostituzione di massa ossea . L' angioma sostituisce in genere solo un singolo osso , ma può crescere in tessuti molli circostanti come i muscoli , indebolendo quelle strutture .

Sintomi

persone con fuga malattia ossea sono , in sostanza, , un singolo sintomo : l'osso colpito scompare nel corso di molti anni e talvolta decenni . I pazienti sentono alcun dolore sia dalla scomparsa dell'osso o la crescita del angioma . Tuttavia, l'osso interessato può diventare progressivamente più debole come svanisce . Questo può rendere i pazienti con malattia ossea di fuga più soggette a fratture .
Ossa colpite

Un articolo di rassegna pubblicato nel numero di marzo 2008 della rivista Ortopedia categorizza ognuno dei 191 casi di malattia ossea di fuga che i medici hanno riportato in letteratura scientifica dal 1838 . Ossa del viso , spalle , braccia e mani sono state spesso colpite dalla malattia . Casi di fuga malattia ossea hanno coinvolto anche i cranio , colonna vertebrale, torace , bacino , gambe , piedi e dita dei piedi.
Possibili complicazioni

Quando un osso svanisce da un paziente di corpo , il paziente può essere lasciato con una deformità , deturpazione o disabilità . Per esempio , un paziente che perde un piatto cranio o un osso guancia avrà una deformazione facciale , mentre un paziente che perde una vertebra spinale potrebbe avere mobilità limitata . Una fuga fact sheet malattia ossea pubblicato dal Medical College of Wisconsin osserva che i pazienti che perdono osso attorno agli organi vitali, come una costola di schermatura di un polmone , possono subire danni per l'organo precedentemente protetta . La distruzione delle piastre cranio e la crescita di un angioma nel cervello può rivelarsi fatale .

Trattamenti

Vanishing malattia ossea smette di progredire in molti pazienti , dopo tutto o la maggior parte di l'osso colpito è scomparso . I medici hanno provato molti trattamenti per rallentare o invertire fuga malattia ossea prima che si fermi da solo , ma con scarso successo . Un elenco di tentativi di terapie , riprodotto in Internet Giornale di Chirurgia Ortopedica , comprende : " escissione chirurgica con innesto osseo e la sostituzione protesica , le radiazioni , e la somministrazione di vitamina D , androgeni , aminoacidi , estratti surrenali , calcio , fluoro, calcitonina e bifosfonati . " Solo la radioterapia , la calcitonina ( ad esempio , Miacalcin da Novartis ) e bifosfonati come alendronato (ad esempio , da Merck Fosamax ) e ibandronato ( ad esempio , Boniva della Roche ) hanno dimostrato una certa efficacia . Questi trattamenti funzionano meglio quando somministrato ai pazienti più giovani .