Sindrome di Stevens-Johnson: Sintomi, Complicanze e Riconoscimento d'Emergenza
La sindrome di Stevens-Johnson (SJS) è una rara, grave reazione mucocutanea, spesso farmaco-indotta. Caratteristiche chiave:
- Cute: Macule eritematose/purpuriche dolenti → bolle flaccide → distacco epidermico a lenzuola (<10% BSA in SJS; 10-30% overlap SJS/TEN; >30% TEN)
- Mucose (≥2 sedi): Orale, oculare, genitale, nasale, anale — erosioni, ulcere, pseudomembrane causando disfagia, deficit visivo, disuria, diarrea ematica
- Sistemici: Febbre, malessere, mialgia, tosse
Complicanze Minacciose per la Vita
- Sepsi (perdita barriera cutanea)
- Disidratazione, squilibrio elettrolitico
- Polmonite (aspirazione, compromissione immunitaria)
- Lesione renale acuta, insufficienza epatica
- Insufficienza multi-organo, morte
SJS/TEN è emergenza dermatologica. Ospedalizzazione immediata (spesso unità ustioni/TI), sospensione farmaco causale, cure supporto, e gestione specialistica sono essenziali.