A proposito di Blue Popolo di Stanza del Kentucky

Le solitario blu Popolo di Kentucky hanno una malattia genetica del sangue chiamata metaemoglobinemia che si manifesta con la pelle blu. Il National Institutes of Health riferiscono non ci sono dati su quante persone sono colpite da metaemoglobinemia , ma i più famosi sono le incidenze Blu gente del Kentucky e della famiglia Lurgan dall'Irlanda . I Fugates

Secondo lo scrittore Cathy Trost che ha scritto molto sull'argomento , Blue Popolo di Kentucky sono in realtà membri della famiglia Fugate si trova a Hazard , Kentucky . Nel corso del 1800 , Martin Fugate si stabilirono nella zona , e pur essendo blu , sposato nella famiglia Smith. Contro ogni previsione , gli Smiths è capitato di essere portatori di metaemoglobinemia , che ha permesso il disturbo da passare sui loro figli . La famiglia ha alloggiato nella zona e ha continuato a produrre bambini blu con l'ultimo caso documentato dice che si sono verificati nel 1970 .
Dr. Cawein

The Blue popolo di Kentucky sono stati prima diagnosi di metaemoglobinemia nel 1960 dal Dr. Madison Cawein , un ematologo notato . Folklore mantenuto le Fugates erano blu a causa di malattie cardiache o polmonari problemi . Tuttavia, l'esame del Dott. Cawein trovato i discendenti di Martin Fugate di essere in buona salute , che gli ha fatto sospettare una forma ereditaria di methmoglobinemia . Egli ha mappato l'albero genealogico , notando che gli antenati avevano la pelle blu e trassero sangue da più membri della famiglia per l'analisi . Dr. Cawein successivamente pubblicato un documento sulla Blue gente del Kentucky negli Archives of Internal Medicine .
Diagnosi

diagnosi di Blue Popolo di Kentucky invocata sul lavoro del Dr. Scott che aveva studiato eschimesi con methmoglobinemia in Alaska . La ricerca del Dott. Scott , ha riferito in una edizione del 1960 del "Journal of Clinical Investigation , " isolato l'esatto meccanismo di azione per methmoglobinemia , un enzima mancante nei globuli rossi . L'assenza di questo enzima essenziale , chiamato diaforasi , ha permesso ai componenti deossigenate di globuli rossi per accumulano nel corpo , dando una dominante blu .
Trattamento

il trattamento per methmoglobenemia è semplice e ha un tocco ironico . Dr. Cawein prescritto un colorante blu chiamato blu di metilene , che induce il corpo a compensare la mancanza di diaforasi . Con pochi pillole al giorno , il popolo blu del Kentucky erano in grado di curare la loro methmoglobinemia . Il trattamento è temporaneo , come il blu di metilene viene escreta nelle urine , rendendo farmaco quotidiano necessario per mantenere il normale tono della pelle .

Sintomi e cause

Methmoglobinemia , nel caso di le Fugates , è genetica , che richiede geni recessivi da entrambi i genitori in modo che il disturbo di manifestare nella prole . Methmoglobinemia può anche essere acquisito a seguito di esposizione chimica , antibiotici e anestetici . Oltre a trasformare la pelle blu , i sintomi includono anche mancanza di respiro , stanchezza , vertigini e svenimenti . I casi più estremi possono provocare aritmia cardiaca , convulsioni , coma e morte . Tuttavia , i Blue gente del Kentucky hanno vissuto a lungo , una vita sana senza effetti negativi dalla loro condizione .