Come trattare MSUD

malattia delle urine a sciroppo d' acero, talvolta anche chiamato catena ramificata ketoaciduria , è una grave malattia metabolica , di origine genetica , che richiede una dieta rigorosa e assistenza professionale regolare da trattare. Se diagnosticato precocemente e trattata adeguatamente , i genitori possono aiutare i loro bambini di evitare le gravissime complicazioni neurologiche che caratterizzano la patologia della malattia . Istruzioni
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capire la natura della MSUD . La malattia è caratterizzata da un deficit di un enzima metabolico noto come " BCKDH . " Ciò si traduce in un accumulo di amminoacidi acidi tossici sia nel sangue e nelle urine del bambino . L'urina , a sua volta , ha un odore forte e distintivo di sciroppo d'acero o di caramello bruciato .
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Sappiate che il mezzo principale con cui per evitare le strazianti complicazioni fisiche e mentali della malattia è attraverso la dieta gestione . La dieta MSUD sarà basso negli amminoacidi che il paziente non può metabolizzare .
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trattare MSUD nei bambini somministrando loro una formula MSUD appositamente architettato che elimina gli amminoacidi problematici sostituendoli con sostituti sintetici sicuri. Questo favorisce una corretta e completa alimentazione evitando gli aminoacidi problematici . Enfamil e Similac sono due marchi MSUD -safe comuni della formula. Il medico e la dietista saranno in grado di formulare raccomandazioni più specifiche . Seguire i loro consigli .
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Ricordate che i bambini con MSUD , mentre crescono , dovranno continuare a prendere una formula speciale su base giornaliera , oltre ad osservare l'assunzione strettamente limitato di proteine ​​. Anche se la formula non è lo stesso di quello che viene alimentato agli infanti - MSUD trasporto, svolge la stessa funzione essenziale di fornire una corretta alimentazione senza introdurre gli aminoacidi indesiderate .
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sapere che un medico deve essere regolarmente monitorare i livelli di aminoacidi nel sangue dei pazienti MSUD . A causa della natura sensibile e talvolta imprevedibile della malattia , regolari controlli sono assolutamente necessari per garantire i livelli di aminoacidi rimangono al sicuro in ogni momento .
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Capire che questa formula più tardi, l'infanzia è completato da un dieta rigorosamente controllata. Tutto quello che il bambino mangia deve essere pesato , hanno un livello di proteine ​​e aminoacidi noti e accettabili e essere monitorati nel quadro del programma di dieta .
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Ricordate che la dieta MSUD deve essere seguita per tutta la vita a trattare efficacemente la malattia . Mentre il medico e dietista vi aiuterà a riempire le specifiche , in generale, la dieta limita fortemente l'assunzione di proteine ​​. Carne , pesce, uova , noci , legumi e la maggior parte dei prodotti lattiero-caseari devono essere evitati del tutto.