Quali sono i sistemi di organi affetti da malattia di Huntington ?

Una condizione genetica ereditaria che colpisce il sistema nervoso centrale , gli attacchi della malattia di Huntington gli organi che svolgono essenzialmente i molti ruoli del sistema nervoso . La malattia , che colpisce in genere gli adulti nel loro 30s o 40s , causa la degenerazione avanzata e la perdita di neuroni (cellule cerebrali) , e conduce ad una perdita debilitante delle funzioni motorie seguita da demenza progressiva . Considerato una "malattia rara " dai National Institutes of Health dell'Ufficio delle Malattie Rare , che non ha cura. Sintomi

malattia di Huntington ( HD) è caratterizzato da due primarie --- e molto pronunciati --- sintomi. I primi sintomi di HD sono fisici , che si manifesta in movimenti muscolari incontrollabili e casuali , irrequietezza e scarso coordinamento . Collettivamente , queste difficoltà con il controllo del motore sono conosciuti come corea , e diventeranno più significativo e limitare nel tempo . Emergenti nelle fasi più avanzate di HD , il secondo, e sintomo più debilitante di Huntington è il deterioramento delle capacità cognitive , che si traduce nella demenza .
Il cervello

la malattia di Huntington obiettivi regioni specifiche del cervello , distruggendo i neuroni critici come progredisce . Molte parti del cervello che le capacità motorie diretti e le abilità cognitive diventano gravemente compromessa, e in alcuni casi , atrofia . Inoltre , come i controlli cervello e regola tutti gli organi in aggiunta al sistema nervoso , funzione cerebrale deterioramento può causare una serie di complicazioni in altri organi , come il cuore , sistema muscolo-scheletrico o polmoni .


Il Ganglo

I gangli della base , un gruppo di nuclei situati alla base del prosencefalo collegato con il talamo , sono più acutamente affetto da malattia di Huntington . Normalmente , questa parte del cervello agisce per inibire "circuiti" che avviano movimenti specifici del corpo, tuttavia, i danni della malattia di Huntington gangli della base , che può causare il rilascio di queste inibizioni . Il risultato è irregolare , il movimento del corpo incontrollabile , così come difficoltà a camminare , deglutire o parlare .

Nervi
malattia di Huntington
affligge il sistema nervoso .

nervi conducono informazioni da e verso il cervello in impulsi fulminei . Ci sono due tipi di nervi , entrambi i quali sono affetti da malattia di Huntington . Nervi motori inviano segnali dal sistema nervoso centrale per il sistema muscolare , e nervi sensoriali ricevono input da recettori del corpo e li conducono al sistema nervoso centrale . Come HD assalta aggressivamente il sistema nervoso centrale , danneggia irreparabilmente i nervi , impedendo al cervello di inviare segnali ai muscoli , si traducono spesso in corea .
Prognosi

Huntington malattia attacca violentemente il nucleo della vita --- sistema nervoso centrale --- e continua il suo attacco finché il paziente sopravvive , generalmente dieci a 30 anni dopo la diagnosi iniziale . La morte è di solito a causa di una complicazione della malattia , molti da incidenti corea - correlati, come la caduta o il soffocamento . Altri soffrono la capacità della malattia di compromettere tutti gli organi e sistemi del corpo , e morire di polmonite o un'altra infezione , o da arresto cardiaco . La maggior parte delle vittime muoiono in stato di demenza conclamata . Grazie al compromesso impressionante in termini di qualità di vita dei pazienti , il suicidio rivendica un numero sproporzionato di pazienti HD rispetto alla popolazione generale .